Beteiligung des 2. Motoneurons bei Neuromyelitis optica

Die Neuromyelitis optica (NMO) ist eine immunvermittelte demyelinisierende Erkrankung mit Beteiligung insbesondere des N. opticus sowie des Myelons. Im Gegensatz zur Multiples Sklerose ist die NMO mit Auto-Antikörpern gegen Aquaporin-Wasserkanäle (AQP4) auf Astrozyten assoziiert. Wir beschreiben einen 67-jährigen Patienten mit einer gesicherten Neuromyelitis optica und Nachweis von anti-AQP-4 Antikörpern im Krankheitsverlauf. Im vorangegangenen Krankheitsverlauf kam es zu rezidivierenden Opticusneuritiden sowie wiederholten Episoden mit sensibler Querschnittssymptomatik. Bei Aufnahme zeigte sich eine z.T. atrophe, mittel -hochgradige Tetraparese und ein sensibler Querschnitt ab C3 mit Anästhesie ab Th8. Laborchemisch zeigte sich eine erhöhte Creatinkinase (650 U/l). Elektromyographisch wurde pathologische Spontanaktivität (Fibs/PSWs sowie komplex-repetitive Entladungen) nachgewiesen, als Hinweis auf eine Schädigung des 2. Motoneurons. Im MRT der spinalen Achse zeigte sich dementsprechend eine Beteiligung der Vorderhörner bei insgesamt deutlicher Myelonatrophie. Es erfolgte eine Therapie mit zunächst Rituximab und bei unzureichendem Effekt mit Cyclophosphamid, womit letztlich eine Stabilisierung der Symptomatik erreicht wurde. Elektromyographisch zeigte sich analog dazu ein Rückgang der pathologischen Spontanaktivität, die Creatinkinase normalisierte sich. Zusammenfassend wird erstmals ein Fall mit elektrophysiologisch nachgewiesener Beteiligung der Motoneurone der grauen Substanz bei demyelinisierender Erkrankung beschrieben.