Kasuistik – Patientin mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura (ITP) und Moya-Moya-artigem Rete mirabile

Wir stellen eine 36-jährige Patientin vor, die zwei Tage vor der Aufnahme rezidivierende Sprachstörungen bemerkte, begleitet von einer Hypästhesie des rechten Arms und perioralen Kribbelparästhesien rechts.

Bei der Patientin war eine idiopathische thrombozytopenische Purpura vorbekannt, die im Vorfeld wegen schwerer Blutungen des Urogenitaltrakts schon zu einer intensivmedizinischen Behandlung geführt hatte.

Die ITP war zeitweilig mit mäßigem Erfolg mit Glucocorticoiden behandelt worden, eine Splenektomie hatte die Betroffene aber zu diesem Zeitpunkt nicht gewünscht.

Zum Zeitpunkt der aktuellen Krankenhausaufnahme waren ihre Thrombozytenzahlen mit 96.000/µl ohne Immunsuppression leichtgradig erniedrigt, bei der Blutdruckmessung trat jedoch ein ausgeprägtes Rumpel-Leede-Zeichen als Ausdruck einer insuffizienten Thrombozytenfunktion auf.

In der cMRT/MRA konnten als Grund für die neurologische Symptomatik hämodynamische Infarkte distal einer ausgeprägten Stenose der A. cerebri media links mit Rete mirabile gesichert werden, zusätzlich förderte eine DSA eine Stenose der ACA links zu Tage.

Obwohl Blutungen die typische Komplikation einer ITP darstellen, sind in der Literatur auch einige wenige Patienten mit intrakraniellen Stenosen und Moya-Moya-ähnlichen Rete-Formationen beschrieben worden. Vor dem Hintergrund der in der Literatur beschriebenen Patienten mit einer ähnlichen Symptomatik diskutieren wir anhand dieser Patientin die Gründe für die pathologischen Veränderungen und mögliche therapeutische Optionen.