REM Schlafverhaltensstörung (RBD) bei Narkolepsie als Prädiktor einer Neurodegeneration: Ergebnisse klinischer und bildgebender prospektiver Untersuchungen

Einleitung: Neuere Erkenntnisse aus genomweiten Analysen legen nahe, dass die Narkolepsie durch einen Autoimmunprozess ausgelöst wird. Narkolepsie ist häufig mit RBD assoziiertl Idiopathisches RBD geht in bis zu 80% aller Fälle in neurodegenerative Erkrankungen über. Mit der Fragestellung eines neurodegenerativen Prozesses bei Narkolepsiepatienten mit RBD (N+RBD) wurden N+RBD nachuntersucht.

Methoden: N+RBD wurden 7 – 8 Jahre nach Erstuntersuchung (Stiasny-Kolster et al. Brain 2005) mit Riechtests (Sniffin sticks), MMSE, UPDRS III, Polysomnografien und einem I-123-FP-CIT SPECT nach untersucht. Erstmals erhielten alle Probanden den „REM sleep behavior disorder screening questionnaire (RBDSQ)“.

Patienten: 12 von 20 NP+RBD wurden nachuntersucht (7 m, 5 w. mittleres Alter: 51 ± 7,9 Jahre), 7 mit Bildgebung.

Ergebnisse: Bei der Nachuntersuchung war der “RBDSQ” mit 9,9 ± 3,4 Punkten (Cut-off 5 Punkte) pathologisch. Bei den Kontrolluntersuchungen war der MMSE mit 29,2 ± 1 Punkten unverändert, die olfaktorische Schwelle betrug 8,4 ± 5,9, die Diskrimination 10,2 ± 3,4, die Identifikation 11,6 ± 2,1. Die Werte hatten sich gegenüber der Voruntersuchung nicht verschlechtert und waren weiterhin pathologisch. Der UPDRS III war mit 2,6 ± 1,4 noch im Normalbereich, aber gegenüber der Voruntersuchung mit 0,4 ± 1,1 deutlich erhöht. 7 Patienten zeigten deutlich erhöhte Werte und 3 Patienten haben diskrete bis manifeste klinische Zeichen einer Parkinson Erkrankung (Tremor, einseitige Bradykinese, posturale Instabilität). Ein Vergleich der I-123-FP-CIT bei 7 von 12 Patienten zeigte eine Verschlechterung der Bindungswerte (vorher vs. nachher: re NC 2,23 ± 1,06 vs. 2,08 ± 2,11; li NC: 2,02 ± 0,19 vs. 1,94 ± 2,5; re. Put: 2,57 ± 1,14 vs. 2,23 ± 0,76; li Put.: 2,10 ± 0,43 vs. 1,89 ± 1,08).

Zusammenfassung: Die Folgeuntersuchung von N+RBD ergibt erstmals den Nachweis einer klinisch und nuklearmedizinisch nachweisbaren Neurodegeneration. Da bis auf eine junge Patientin alle nachuntersuchten Patienten betroffen sind scheint es sich nicht um einen bisher nicht erkannten Phänotyp der Narkolepsie zu handeln.