Abstract
Objective: To evaluate ultrasonographic features of the liver and biliary tree, including the
presence of the triangular cord, in infants with biliary atresia and to analyze the
correspondence between hepatic echostructure and histological aspects of the liver.
Materials and Methods: 35 consecutive infants (19 males) with documented diagnosis of biliary atresia were
included. Ultrasonography evaluation, performed at a mean age of 63.1 ± 34.9 days,
was focused on the extrahepatic bile ducts, characteristics of the gallbladder and
liver, and the presence of the triangular cord. Liver biopsies were examined with
particular regard to the presence and severity of fibrosis.
Results: On ultrasound, the gallbladder was not seen in 11 (31 %) cases, while in the remaining
24 patients the gallbladder was regular in 6 patients and irregular in 18 cases. The
triangular cord was identified in 9 (26 %) of 35 patients. In 21 patients the liver
echostructure appeared normal, while in 14 infants the liver parenchyma was more echogenic
and coarse than normal. Liver biopsy showed signs of cirrhosis or fibrosis in all
cases, including patients with a normal hepatic echostructure.
Conclusion: Although the triangular cord was visualized in one-fourth of the infants with biliary
atresia, abnormalities of the gallbladder on ultrasound (absence or abnormalities
of length/shape) were detected in 83 % of the patients. Therefore, ultrasound evaluation
of the liver and biliary tree plays an important role in suspecting biliary atresia.
On the other hand, a low correspondence between liver echostructure aspects and the
presence and severity of fibrosis at liver biopsy was identified. Therefore, severe
liver disease in infants with biliary atresia cannot be excluded only on the basis
of ultrasound findings.
Zusammenfassung
Ziel: Die Bewertung der sonografischen Merkmale der Leber und der Gallenwege, einschließlich
des Nachweises einer „triangular cord“ bei Kindern mit Gallengangsatresie sowie die
Analyse, inwieweit hepatische Echostruktur und Leberhistologie übereinstimmt.
Material und Methoden: Konsekutiv wurden 35 Säuglinge (davon 19 männlich) mit dokumentierter Diagnose einer
Gallengangsatresie eingeschlossen. Die sonografische Bewertung, die in einem mittleren
Alter von 63.1 ± 34.9 Tagen durchgeführt wurde, konzentrierte sich auf die extrahepatischen
Gallengänge, die Charakteristika der Gallenblase und der Leber und auf das Vorliegen
eines „triangular cord signs“. Leberbiopsien wurden insbesondere im Hinblick auf das
Vorliegen und den Schweregrad einer Fibrose untersucht.
Ergebnisse: Bei 11 von 35 Fällen konnte die Gallenblase im Ultraschall nicht dargestellt werden,
während bei den verbleibenden 24 Patienten die Gallenblase regulär und in 18 Fällen
irregulär erschien. Das „Triangular cord sign“ wurde bei 9 von 35 Patienten (26 %)
nachgewiesen. Bei 21 Patienten erschien die Echostruktur der Leber normal, während
bei 14 Kindern das Leberparenchym echoreicher und gröber als normal war. Die Leberbiopsie
zeigte in allen Fällen Zeichen einer Zirrhose oder Fibrose, einschließlich der Patienten
mit normaler hepatischer Echostruktur.
Schlussfolgerung: Während in einem Viertel der Kinder mit Gallengangsatresie ein „triangular cord sign“
darstellbar war, wurden bei 83 % der Patienten Anomalien der Gallenblase im Ultraschall
(Fehlen oder Auffälligkeiten in Bezug auf Länge/Form) entdeckt. Die Ultraschalluntersuchung
der Leber und Gallenwege nimmt daher bei Verdacht auf Gallengangsatresie eine wichtige
Rolle ein. Da zudem eine schlechte Übereinstimmung zwischen der Leberechostruktur
und dem Vorliegen bzw. dem Schweregrad einer Fibrose bei der Leberbiopsie besteht,
kann eine schwerwiegende Lebererkrankung bei Kindern mit Gallengangsatresie nicht
allein aufgrund der Ultraschallbefunde ausgeschlossen werden.
Key words
biliary atresia - ultrasonography - triangular cord
