Torquierte Hauptmilz bei Situs inversus abdominalis mit Polysplenie

Einleitung

Die Milz entsteht in der 5. Fetalwoche durch Proliferation von mesenchymalen Zellen im dorsalen Mesogastrium, von wo aus sich mehrere Milzanlagen differenzieren. Eine Verschmelzung dieser Einzelanlagen formt die physiologischerweise segmental aufgebaute Milz. Die inkomplette Verschmelzung dieser Einzelanlagen führt zu akzessorischen Milzen, welche sich meistens entlang der großen Magenkuvatur finden (Feuerbach S, Freyschmidt J (Hrsg). Handbuch Diagnostische Radiologie: Gastrointestinales System; 2001). Infolge der Drehung des Magens in der Embryonalentwicklung wandert die Milz im Regelfall an die linke hintere Bauchwand. Durch eine Störung der Seitendetermination in der frühen Embryonalentwicklung kann das seltene Bild einer Asplenie oder Polysplenie auftreten. Bei der Polysplenie sind normalerweise links lokalisierte Organe aufgrund einer Drehungsanomalie symmetrisch, also beidseits angelegt und in der Anzahl variabel. Die mit einer Polysplenie assoziierten kardialen Abnormitäten sind im Gegensatz zur Asplenie milder ausgeprägt. Häufig ist die Polysplenie mit anderen Fehlbildungen assoziiert, zum Beispiel einem Situs inversus (Pepperl S, Till H, Heger A et al. Monatsschrift Kinderheilkunde 2003; 151: 875 – 877). Unabhängig vom Situs inversus kann es selten zu einer sogenannten Wandermilz kommen. Diese wird durch eine unphysiologisch laxe ligamentäre Organfixation als Folge einer fehlerhaften Verschmelzung des dorsalen Mesogastriums mit der hinteren Abdominalwand begünstigt. Die damit verbundene erhöhte Mobilität erlaubt es dem Organ, eine atypische Lokalisation einzunehmen, was wiederum eine Milztorsion prädisponiert. Zumeist sind die Patienten asymptomatisch. Symptomatische Patienten weisen intermittierende abdominale Schmerzen auf, welche möglicherweise durch den Zug am Gefäßstiel der Milz und dadurch bedingter, rezidivierender Mangeldurchblutungen verursacht werden (Bakir B, Poyanli A, Yekeler E et al. Abdominal Imaging. 2004; 29 (6): 707 – 709).