Pneumologie 2013; 67 - P69
DOI: 10.1055/s-0033-1334739

Nicht-invasive Evaluation der pulmonalen Zirkulation bei Angehörigen von Patienten mit idiopathischer pulmonalarterieller Hypertonie

S Uwira 1, S Weismann 1, E Grünig 2, H Olschewski 3, H Tiede 1, R Voswinckel 1, M Köster 1, HA Ghofrani 1, W Seeger 1, F Reichenberger 4
  • 1Medizinische Klink II, Abteilung Pneumologie, UKGM, Standort Gießen
  • 2Thoraxklinik Heidelberg
  • 3Abteilung Pneumologie, Medizinische Universität Graz, Österreich
  • 4Medizinische Klink II, Abteilung Pneumologie, Universitätsklinikum Gießen; Asklepios Lungenklinik München-Gauting

Ein echokardiographischess Screening von erstgradigen Familienangehörigen von Patienten mit idiopathischer pulmonalarterieller Hypertonie (IPAH) wird empfohlen. Die Echokardiografie unter Belastung für das Screening wird diskutiert.

Wir untersuchten 71 Angehörige (39 Frauen, 38 +/- 17 Jahre) von 27 Patienten mit IPAH (17 Frauen, 45 +/- 13 Jahre). Bei einem normalen Befund in der Ruhe-Echokardiografie wurden die Angehörigen mittels Echokardiografie während Spiroergometrie und unter Hypoxie untersucht. Eine hypertensive pulmonal- vaskuläre Reaktion bestand bei einem echokardiographischen Anstieg des systolischen pulmonalarteriellen Druckes (sPAP) > 43 mmHg während der Spiroergometrie bzw. Hypoxie.

Alle Angehörigen hatten einen normalen sPAP in Ruhe (21 +/- 5 mmHg) ohne Zeichen einer Rechtsherzbelastung. Eine normotensive pulmonal- vaskuläre Reaktion wurde bei 34 Angehörigen gefunden (17 Frauen, 33+/-13 Jahre) mit einem Anstieg des sPAP unter Belastung auf 32 +/- 4 (VO2max 73 +/-13%) und des sPAP auf 33 +/- 5 mm Hg unter Hypoxie.

Bei 17 Angehörigen (10 Frauen, 50 +/- 22 Jahre) von 13 IPAH Patienten fand sich eine hypertensive pulmonal- vaskuläre Reaktion mit einem Anstieg des sPAP unter Belastung auf 55 +/- 6 mmHg (VO2max 84+/- 22%) und auf 52 +/- 10 mmHg unter Hypoxie. 20 Angehörige (12 Frauen, 38 +/-15 Jahren) zeigten kein eindeutige Reaktion. Innerhalb von 8 Jahren entwickelten 2 von 17 Angehörigen mit einer initial hypertensiven pulmonal- vaskulären Reaktion eine manifeste IPAH. Beide hatten einen Polymorphismus im BMPRII Gen.

Die nichtinvasive Beurteilung der pulmonalen Zirkulation während Spiroergometrie oder Hypoxie ermöglicht ein frühes Erkennen von pulmonal- vaskulärer Dysfunktion bei Angehörigen von IPAH Patienten als Risiko für eine spätere IPAH Entwicklung.