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DOI: 10.1055/s-0033-1334628
Isolierte IgG4 assoziierte interstitielle Lungenerkrankung (ILD) – ein Fallbericht
Einleitung:
In den letzen Jahren wurden erstmals Berichte über IgG4 assoziierte interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) publiziert. Diese Erkankungen sind häufig mit Autoimmunpankreatitis assoziiert, und es gibt nur wenige Berichte über isolierte IgG4 assoziierte ILDs, welche ohne Beteiligung anderer Organsysteme auftreten. IgG4 assoziierte Erkrankungen sind gekennzeichnet durch eine IgG4-positive Plasmazell-Infiltration verschiedener Organe, erhöhte Serum IgG4 Spiegel und eine gute Steroidsensitivität – unabhängig vom Ursprungsorgan.
Fallbericht:
Wir berichten über den Fall einer isolierten IgG4 assoziierten ILD bei einem 78-jährigen Mann, der sich mit einer seit 9 Monaten bestehenden Belastungsdyspnoe und trockenem Husten vorstellte. Die Lungenfunktionstestung zeigte eine Restriktion mit leicht erniedrigter Diffusionskapazität (DLCO). Das CT-Thorax erbrachte bilaterale Verdichtungen mit Traktionsbronchiektasen in den Unterlappen. Der Serum IgG4 Spiegel war erhöht. In der durch Video-assistierte Thorakoskopie gewonnenen Lungenbiopsie zeigte sich ein UIP-ähnliches Muster mit Honigwabenbildung, diffuser interstitieller und pleuraler Fibrose sowie eine chronische lymphoplasmazytische Infiltration. Immunohistochemisch fand sich eine interstitielle Infiltration durch zahlreiche IgG4-positive Plasmazellen. Klinisch lagen keine Hinweise auf weitere Organbeteiligungen vor. Unter Steroidtherapie zeigte sich sowohl klinisch als auch bildgebend rasch eine deutliche Befundverbesserung.
Schlussfolgerung:
Dieser Fall zeigt, dass IgG4 assoziierte ILDs auch ohne weitere Organbeteiligung auftreten können. Wir schlagen vor, dieses neue Bild einer IgG4 assoziierten ILD als eine pulmonale Manifestation einer systemischen IgG4 assoziierten Erkrankung zu betrachten, auch wenn sich klinisch noch keine weitere Organbeteiligung zum Zeitpunkt der Diagnose darstellt.
IgG4 assoziierte ILDs sollten als mögliche Differenzialdiagnose interstitieller Lungenerkrankungen in Betracht gezogen werden. Die Messung des Serum IgG4 Spiegels könnte als erster diagnostischer Schritt erwogen werden.