Bronchozentrische Granulomatose in Assoziation mit diffuser neuroendokriner Zellhyperplasie (DIPNECH)

Das Krankheitsbild der bronchozentrischen Granulomatose der Lunge ist morphologisch durch eine granulomatöse nekrotisierende Bronchitis/Bronchiolitis charakterisiert. Die Erkrankung kann assoziiert sein mit chronisch entzündlichen rheumatischen Erkrankungen und Infektionen mit u.a. Aspergillen, Mucor, Histoplasmen, Echinokokkus oder Mykobakterien, insbesondere bei immunsupprimierten Patienten.

Wir berichten über die seltene Befundkonstellation einer bronchozentrischen Granulomatose mit einer diffusen neuroendokrinen Zellhyperplasie (DIPNECH).

Die histologischen und immunhistochemischen Untersuchungen führten zu folgenden Ergebnissen:

Schwere destruierende und abszedierende Bronchiolitis mit peribronchial betonten floriden sarkoidalen Granulomen und Entwicklung von Bronchiolektasien. Kein Pilznachweis.

Von der Bronchialschleimhaut ausgehende, vorwiegend peribasal-assoziierte, diffuse und noduläre neuroendokrine Zellhyperplasien – Synaptophysin-, Chromogranin- und CD56-positiv. Die heute unter dem Akronym DIPNECH geführten Mikro-Neoplasien liegen in enger räumlicher Beziehung zu den entzündlich alterierten, partiell destruierten Bronchiolen.

Die kausale Pathogenese oft multipler DIPNECH-Herde in den Lungen ist bis heute weitgehend unklar. Beim vorliegenden Krankheitsbild ist eine formalpathogenetische Verknüpfung der entzündlichen Läsionen der Bronchien mit der Aktivierung der Zellen des neuroendokrinen Systems primär aus Zellen der Bronchialschleimhaut problemlos abzuleiten. Befunde diffuser idiopathischer pulmonaler neuroendokriner Zellhyperplasien (DIPNECH-Herde) werden in Zukunft im Rahmen der morphologischen Charakterisierung von radiographisch isolierten oder disseminierten kleinen Lungenherden häufiger in die Differenzialdiagnosen eingehen. In der Regel bilden sie bis heute nur einen Nebenbefund im Rahmen der Diagnostik anderer pulmonaler Grunderkrankungen.