Case-Report: Seltene Ursache eines thorakalen Tumors

Hintergrund:

Bronchialkarzinome sind die häufigsten malignen thorakalen Tumoren, ca. 5% sind anderer Genese wie z.B. hämatologische Malignome. Hierzu zählen auch Plasmozytome, aus denen sich bei ca. 40% später multiple Myelome entwickeln, welches niedrig maligne B-Zell-Lymphome mit pathologischer Immunglobulinproduktion sind. 3 – 5% aller multiplen Myelome treten extramedullär auf, pulmonal imponieren sie als Rundherde oder solider Tumor.

Kasuistik:

Ein 71-jähriger, nicht-rauchender, nicht vorerkrankter Bauingenieur stellte sich bei einer seit ca. 3 Jahren größenprogredienten rechtsseitigen Thoraxwand-Schwellung vor. Er hatte Dyspnoe, aber weder Schmerzen, noch gehäufte Infekte. Klinisch fand sich ein Thoraxwandtumor rechts, lungenfunktionell eine mittelgradige Restriktion, im Thorax-CT ein ca. 20 cm großer inhomogener, teilverkalkter Tumor mit Thoraxwandinfiltration und im linken Femur eine Osteolyse. Echokardiographisch zeigte sich eine hochgradig eingeschränkte LV-Funktion. Thoraxstanzbioptisch wurde histologisch die Manifestation eines Myeloms nachgewiesen. In der Immunfixation zeigte sich ein monoklonales IgG kappa, im Knochenmark 5% Plasmazellen.

Zusammenfassend stellte sich die Diagnose eines multiplen Myeloms, Typ IgG kappa, Stadium IIIA mit thorakaler Manifestation. Nachfolgend wurden eine Therapie mit Bortezomib & Dexamethason und eine Radiatio des Femurs eingeleitet.

Diskussion:

Der vorliegende Fall verdeutlicht, dass auch seltene Ursachen thorakaler Tumoren zu beachten sind. Diagnostik und Therapie richten sich nach Lage und Ausmaß des Tumors. Aufgrund der ausgedehnten Tumormanifestation war im vorliegenden Fall eine primäre Resektion nicht möglich. Primär pulmonale Plasmozytome sind selten und werden zumeist chirurgisch behandelt. Alternativ, vor allem bei einem multiplen Myelom wie im beschriebenen Fall, ist über eine Systemtherapie ggf. gefolgt von einer autologen Blutstammzelltransplantation zu diskutieren. Die Kombination mit einer Strahlentherapie wird in 25% der Fälle durchgeführt. Komplizierend ist, wie im vorliegenden Fall klinisch diagnostiziert, die Entwicklung einer kardialen Amyloidose zu beachten, die die therapeutischen Optionen deutlich einschränkt.