Eine einseitige Zwerchfellparese und eine superfizielle zerebrale Hämosiderose – als Manifestation einer Neuro-Sarkoidose? Wenn die Sarkoidose „nur“ auf Herz und Nerven geht

Anhand zweier Kasuistiken soll die mitunter schwierige Diagnose einer extrapulmonalen Sarkoidose zur Diskussion gestellt werden.

Der Erste Fall betrifft einen 36-jährigen Mann. Er stellte sich wegen plötzlich aufgetretener Dyspnoe vor. Zum Aufnahmezeitpunkt zeigte sich ein Adam-Stokes-Anfall bei AV-Block III. Grades, sowie in der Röntgen-Thoraxaufnahme ein Zwerchfellhochstand links. Sonstige typische radiomorphologische Hinweise für eine Sarkoidose fehlten. Die weiter führende Diagnostik ergab einen leicht erhöhten Interleukin-2-Rezeptor und in der bronchoalveolären Lavage eine erhöhte CD4/CD8-Ratio. Histologisch und zytologisch gelang keine Sicherung einer Sarkoidose. Wir stellten die Diagnose „Herz und Neuro-Sarkoidose“ und begannen nach Implantation eines Herzschrittmachers eine Therapie mit Prednisolon.

Der zweite Fall betrifft eine 69-jährige Patientin, die sich mit persistierendem Husten vorstellte. Die Lungenfunktion war normal. In der Atemmuskelstärkemessung zeigte sich eine reduzierte Atemmuskelkraft bei Belastung der Atemmuskelpumpe. Typische radiomorphologische Befunde, die für eine Sarkoidose wegweisend sind, sahen wir auch in diesem Fall nicht. In der bronchoalveolären Lavage fand sich eine erhöhte CD4/CD8-Ratio. Diese Ratio war im Laufe eines Jahres von 3,1 auf 7,1 angestiegen. Eine zytologische bzw. histologische Sicherung der Sarkoidose liegt nicht vor. Seit vier Jahren kommt es bei der Patientin immer wieder zu Stürzen und Synkopen. Auch klagt sie über eine Schwäche in den Händen und Beinen. Vor drei Jahren wurde die Diagnose einer superfiziellen zerebralen Hämosiderose gestellt. Hierbei handelt es sich um eine sehr seltene Diagnose, deren Ursache in 35% der Fälle unklar bleibt. In Einzelfällen kann dieses Krankheitsbild im Rahmen einer Systemerkrankung auftreten. In einem Fall war eine Steroidbehandlung erfolgreich. Unsere Patientin wird mit Prednisolon behandelt und wir haben wegen der Synkopen zur Registrierung von Herzrhythmusstörungen einen Event-Recorder implantiert.

Die Betrachtung der einseitigen Phrenicusparese und der superfiziellen zerebralen Hämosiderose als Manifestation einer Neuro-Sarkoidose soll zur Diskussion gestellt werden.