Blickdiagnose eines Phäochromozytoms

Wir berichten über ein 9-jähriges Mädchen mit den Symptomen Abgeschlagenheit, Flush, Durchfällen und hypertensiven Blutdruckwerten. Es bestand Heterozygotie für die von Hippel-Lindau-Erkrankung. Sonographisch fand sich eine Nebennierenraumforderung rechts [Endoscopy 1997;29:859. Ultraschall 2002;81:96]. Kontrastsonographisch fand sich eine charakteristische Kontrastmittel-Anreicherung mit Aussparungen [Ultraschall 2010;31:163]. Die Metanephrine im Serum waren erhöht nachweisbar. Die MIBG-Szintigrafie war negativ. Eine „Multiple Endokrine Adenomatose“ wurde ausgeschlossen. Der Tumor wurde operativ entfernt. Phäochromozytome sind mit einer Häufigkeit von 0,13% in einer Autopsiestatistik selten. Sie machen etwa 3 – 9% der zufällig entdeckten Nebennierentumoren aus. Phäochromozytome (> 25 mm, n = 7) sind im Regelfall größer als Conn-Adenome (< 20 mm, n = 5) und weisen größenabhängig deutliche Strukturinhomogenitäten durch regressive Veränderungen (Einblutungen, zystische Degeneration, Verkalkungen) auf (7/7, 100%). Typischerweise sind Phäochromozytome hypervaskulär und weisen avaskuläre (nekrotische) Areale auf [Ultraschall 2010; 31:228]. Alternativ zur Sonografie wird die Magnetresonanztomografie eingesetzt. Zusammenfassend stellen Phäochromozytome eine kontrastsonographische Blickdiagnose dar.