Dialyse aktuell 2012; 16(10): 596
DOI: 10.1055/s-0032-1332769
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Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Renale Angiomyolipome – Auch an tuberöse Sklerose als Ursache denken

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Publication Date:
11 December 2012 (online)

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Für die Behandlung von Angiomyolipomen (AML) bei tuberöser Sklerose (TSC) steht mit Everolimus seit Kurzem die erste und einzige medikamentöse Therapieoption zur Verfügung.

"Die tuberöse Sklerose stellt als Multisystemerkrankung ein sehr komplexes Krankheitsbild dar", sagte Prof. Michael Fischereder, München, bei einem Symposium in Hamburg. In fast allen Organen können sich Fehlbildungen und Tumoren ausbilden. Am häufigsten betroffen sind Hirn, Niere, Lunge, Haut oder Herz. Die klinische Manifestation variiert mit dem Lebensalter. Stehen bei Kindern oft schon im ersten Lebensjahr Krampfleiden als Ausdruck zentraler Beteiligung mit subependymalen Riesenzellastrozytomen (SEGA) im Vordergrund, entwickeln sich im späteren Verlauf häufig renale Komplikationen: Bei fast allen Adoleszenten und Erwachsenen bilden sich Angiomyolipome aus, die zu lebensbedrohlichen Blutungen führen können.

 

  • Literatur

  • 1 NCT00790400, Vollpublikation für 2013 erwartet