Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom – Antikörpertherapie schützt vor den Folgen der thrombotischen Mikroangiopathie

Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) ist eine genetisch bedingte chronische Erkrankung, die durch eine komplementvermittelte thrombotische Mikroangiopathie (TMA) gekennzeichnet ist. Die Antikörpertherapie mit Eculizumab (Soliris®) hemmt zielgerichtet die unkontrollierte Komplementaktivierung und führt bei etwa 90 % der Patienten zu einer Normalisierung der hämatologischen Parameter sowie zu einer signifikanten Reduktion der TMA-Ereignisse (Abb. [ 1 ]). Die Nierenfunktion bessert sich umso stärker, je früher mit der Antikörpertherapie begonnen wird – Experten plädieren deshalb bei Verdacht auf aHUS für eine zeitnahe Diagnostik und Therapieeinleitung.

• Literatur

• 1 Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 2009; 361: 1676-1687
• 2 Caprioli J, Noris M, Brioschi S et al. Genetics of HUS: the impact of MCP, CFH, and IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome. Blood 2006; 108: 1267-1279
• 3 Licht C et al. Ph II Study of Eculizumab (ECU) in Patients (PTS) with Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS) Receiving Chronic Plasma Exchange/Infusion (PE/PI). J Am Soc Nephrol 2011; 22 ASN Kidney Week, Poster TH-PO366
• 4 Greenbaum L et al. Continued Improvements in Renal Function with Sustained Eculizumab (ECU) in Patients (PTS) with Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS) Resistant to Plasma Exchange/Infusion (PE/PI). J Am Soc Nephrol 2011; 22 ASN Kidney Week, Poster TH-PO367
• 5 Simonetti GD et al. Eculizumab therapy for atypical haemolytic uremic syndrome (aHUS) in pediatric patients: efficacy and safety outcomes from a retrospective study. ESPN Congress Dubrovnik 2011, Poster P288