Autoimmune Hepatitis und Lupus erythematodes – ein seltene oder zufällige Kombination?

Hintergrund:

Im Rahmen einer systemischen Lupus erythematodes (SLE) Erkrankung sind erhöhte Leberenzyme nicht ungewöhnlich, und sind insbesondere auf die Einnahme hepatotoxischer Substanzen zurückzuführen. Auch treten andere Autoimmunerkrankungen bei Patienten mit einer Autoimmunen Hepatitis (AIH) gehäuft auf. Ein gleichzeitiges Auftreten einer AIH und eines SLE ist hingegen überraschenderweise eine in der Literatur nur selten beschriebene Kombination zweier Autoimmunerkrankungen. Diese Kombination stellt diagnostisch sowie therapeutisch eine besonders große Herausforderung dar.

Ergebnisse/Fall:

Wir berichten über drei Patienten mit einer histologisch gesicherten AIH und gleichzeitig bestehendem SLE, welche im Zeitraum von 2003 bis 2012 in der Leberambulanz des Universtitätsklinikums Hamburg-Eppendorf behandelt wurden. Alle Patienten sind weiblichen Geschlechts, zeigten initial erhöhte Leberwerte, positive antinukleärer Antikörper (ANA) und eine selektive IgG Erhöhung. Histologisch zeigte sich in allen Fällen eine fortgeschrittene Leberzirrhose. Unter immunsuppressiver Therapie mit Kortikosteroiden und Azathioprin sowie in einem Fall mit Mycophenolate Mofetil konnte der klinische Verlauf insgesamt stabilisiert werden.

Diskussion:

Das gemeinsame Auftreten einer AIH und eines SLE ist in der aktuellen Literatur eine selten vorbeschriebene Kombination zweier Autoimmunerkrankungen. Über die Ätiologie und den Einfluss beider Erkrankungen auf den klinischen Verlauf ist bislang wenig bekannt. Gleichzeitig auftretende Autoimmunphänomene, fehlende Diagnostikkriterien oder Therapieempfehlungen stellen eine große Herausforderung für den behandelnden Arzt dar.