Update Hypophysitis

Die primäre Hypophysitis macht nur etwa 1% der klinisch relevanten Hypophysenerkrankungen aus. Die lymphozytäre Hypophysitis, bei der es sich um eine Autoimmun-Erkrankung handelt, ist die weitaus häufigste Variante. Bei der lymphozytären Hypophysitis können anti-hypophysäre Antikörper nachgewiesen werden, jedoch ist der Nutzen der Antikörper-Bestimmung aufgrund der geringen Sensitivität und Spezifität begrenzt. Die lymphozytäre Hypophysitis ist mittlerweile klinisch sehr gut charakterisiert. Etwa 60% der Fälle werden in der Spät-Schwangerschaft oder postpartal beobachtet. Häufig sind subakut beginnende Kopfschmerzen. Anders als bei Hypophysenadenomen können ausgeprägte hypophysäre Defizite einschließlich Diabetes insipidus beobachtet werden trotz einer oft nur kleinen Raumforderung. Auch eine isolierte Nebennierenrinden-Insuffizienz ist ein typischer Befund. Das bildmorphologisch herausragende Zeichen ist die Verdickung des Hypophysenstiels. Abhängig von Ausdehnung und endokrinologischen Befunden werden 3 Formen der lymphozytären Hypophysitis unterschieden: Adenohypophysitis, Infundibulo-Hypophysitis und Infundibulo-Panhypophysitis. Bei milder Symptomatik ist eine beobachtende Haltung gerechtfertigt. Eine Steroid-Therapie ist zu verwägen bei progredienter Symptomatik, allerdings werden nach Absetzen relativ häufig Rezidive beobachtet. Die transsphenoidale Operation ist erforderlich bei Auftreten von Sehstörungen und bei unklarer Differenzialdiagnose. Auch bei rascher Progredienz ist eine Operation zu erwägen. Bei Progredienz trotz Operation und Steroidtherapie und bei hypothalamischer Ausdehnung kommt eine immun-suppressive Therapie (z.B. mit Azathioprin oder Methotrexat) in Frage. Einzelfälle wurden auch radiochirurgisch behandelt.

Bei der lymphozytären Hypophysitis sind die klinischen Verläufe höchst variabel und reichen von blanden Verläufen mit Spontanheilung bis hin zu hartnäckigen und rezidivierenden Verläufen, bei denen auch hypothalamische Symptome auftreten können. Für die Zukunft wünschenswert wären klare Behandlungsalgorithmen. Leider konnten auch noch keine prädiktiven Faktoren für die Art und Schwere des klinischen Verlaufes identifiziert werden. Deshalb ist auch die richtige Wahl der Kontroll-Intervalle und der therapeutischen Maßnahmen schwierig. Seltenere Varianten der primären Hypophysitis sind die granulomatöse Hypophysitis und die erst 1997 beschriebene xanthomatöse Hypophysitis.

Eine sekundäre Hypophysitis wird bei Kraniopharyngiomen und bei Zysten der Rathke'schen Tasche beobachtet.