Dialyse aktuell 2012; 16(08): 477
DOI: 10.1055/s-0032-1329359
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Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS) – Terminaler Komplementinhibitor wirkt zielgerichtet

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Publication Date:
02 October 2012 (online)

 

Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine coombs-negative Hämolyse und Thrombozytopenie gekennzeichnet ist. Auslöser ist eine genetisch bedingte Regulationsstörung im Komplementsystem mit chronisch unkontrollierter Komplementaktivierung. In der Folge kommt es zur thrombotischen Mikroangiopathie (TMA), die lebensbedrohliche Schäden an Niere, Hirn und Herz sowie anderen Organen setzt. "Etwa 65 % der betroffenen Patienten sterben innerhalb des ersten Jahres nach Diagnose, werden dialysepflichtig oder leiden unter dauerhafter Nierenschädigung", berichtete Prof. Thorsten Feldkamp, Kiel, in Duisburg. aHUS wurde bislang vor allem unterstützend mit Plasmatherapie behandelt, die bei anderen TMA wie der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) lebensrettend, bei aHUS aber wenig effektiv ist. "Mit Eculizumab können wir aHUS nun erstmals gezielt behandeln", so Feldkamp.