Osteofibröse Dysplasie (OFD) und Adamantinom – seltene Läsionen der Tibia im Kindesalter

Einleitung: Die Osteofibröse Dysplasie (benigne) und das Adamantinom (niedrig maligne) sind seltene Pathologien der Tibia im Kindes- und Jugendalter, die histologisch und zytogenetisch verwandt sind. Auch das radiologische Bild beider Läsionen weist Ähnlichkeiten auf. Aufgrund der unterschiedlichen Prognose und des unterschiedlichen therapeutischen Managements ist die Unterscheidung beider Entitäten jedoch wichtig. Es sollen die Charakteristika beider Diagnosen dargestellt und die Frage geklärt werden, ob es sichere klinische und radiologische Differenzierungskriterien gibt.

Methode: Auswertung von 3 eigenen Patienten mit einer OFD (n=2) bzw. einem Adamantinom (n=1) sowie der Literatur bezüglich der klinischen und radiologischen Unterscheidungskriterien beider Entitäten.

Ergebnisse: Der Altersgipfel der OFD liegt in der 1. und 2. Lebensdekade, der Altersgipfel des Adamantinoms in der 2. und 3. Dekade. Mehr als bei der OFD ist das klinische Leitsymptom beim Adamantinom der lokale Schmerz. Ein anterior bowing der Tibia tritt häufiger bei der OFD (13%) als beim Adamantinom (5%) auf. Das Adamantinom kann im Gegensatz zur OFD in die Weichteile expandieren sowie partiell „Mottenfraß“-Osteolysen aufweisen.

Schlussfolgerung: Die Unterscheidung zwischen einer OFD und einem Adamantinom ist nach klinischen und radiologischen Kriterien häufig nicht sicher möglich. Zur Klärung der Diagnose ist deshalb oft eine Biopsie notwendig. Diese sollte als ausgedehnte chirurgische Biopsie erfolgen.