MR-Angiografie bei Exomphalus mit Ektopia hepatis und echokardiographisch unklarem venösen Abfluss aus der Vena cava inferior

ZIEL: Fallstudie einer prä- wie postoperativ bestehenden venösen Drainage aus der Vena cava inferior über das Azygossystem zur Vena cava superior.

Methode: Risikoschwangerschaft, Mutter 40 Jahre, G6, P2, L2; seit dem 3. Schwangerschaftsmonat bekannte Omphalocele, vorzeitiger Blasensprung, blutiges Fruchtwasser, Plazenta praevia, Sectio; Gestationsalter 36+2 SSW, Gewicht 2330g, Länge 46cm, Kopfumfang 33cm, APGAR 8/9/9. Kinderchirurgische Erstversorgung und intensivmedizinische Stabilisierung. Im Rahmen der präoperativen Vorbereitung fand sich echokardiographisch bei eingeschränktem Schallfenster eine unklare Abflusssituation aus der Vena cava inferior und den Lebervenen. Daher interdisziplinärer Entschluss zu einer kontrastverstärkten „dynamischen“ MR-Angiografie (1,5 Tesla, Aera, Siemens) am 4. Lebenstag in Sedierung unter freier Atmung mit intravenöser Kontrastmittelinjektion am linken Fußrücken und schneller Bilddatenaquisition in Art eines „Testbolusverfahrens“.

Ergebnis: die MRA ergab eine fehlende Kontinuität der Vena cava inferior ab Lebervenenwinkel zum rechten Vorhof, stattdessen suffiziente venöse Drainage von infradiaphragmal nach supradiaphragmal zur VCS via Azygosvenensystem. Keine Einflussstauung. Nach primärem Bauchdeckenverschluss in Amnioninversion-Technik und Faszienverschiebeplastik mit autogenem Material ergab die erneute MRA unverändert diesen Befund. Im mittlerweile 7. Lebensmonat findet sich erstmals eine Normalisierung der Abflusssituation aus der Vena cava inferior, eine Bestätigung im Verlauf steht noch aus.

Schlussfolgerung: im Rahmen der präoperativen Vorbereitungen bei Exomphalus mit Ektopia hepatis und zunächst unklarer venöser Drainage aus der unteren Körperhälfte konnte die MR-Angiografie mit sparsamer Kontrastmittelapplikation über einen geeigneten venösen Zugang die funktionellen Verhältnisse klären und somit zur Risikostratifizierung beitragen.