Rofo 2012; 184 - A44
DOI: 10.1055/s-0032-1326843

Seltene kongenitale Fehlbildungen des Gastrointestinaltrakts – Eine Übersicht zu Ehren von Prof. M. Lassrich

M Mearadji 1
  • 1Internationale Stiftung für kinderradiologische Hilfeleistung, Rotterdam

Aus rein praktischen Gründen sind angeborene Fehlbildungen des Gastrointestinaltrakts in zwei Kategorien einzuteilen. Die erste Gruppe umfasst häufig anzutreffende Anomalien, welche eine meist typische Klinik in Kombination mit dem passenden radiologischen Befund aufweisen. Bei der zweiten Gruppe handelt es sich um seltene Fehlbildungen mit weniger charakteristischen radiologischen Befunden, so dass diese meist zufällig entdeckt werden. Die rechtzeitige Diagnose dieser Anomalien kann jedoch prognostisch außerordentlich wichtig sein. Dadurch gewinnen die verwendeten bildgebenden Verfahren und die Interpretation in solchen Fällen zunehmend an Bedeutung. Im Rahmen dieses Vortrages werden die seltenen kongenitalen Fehlbildungen des Ösophagus und Magen-Darm-Trakts anhand von eigenem Patientenmaterial vorgestellt. Neben dem klinischen Bild mit kurzer Literaturangabe werden die jeweiligen radiologischen Befunde von einigen wichtigen Fällen dargelegt. Es handelt sich insgesamt um 31 Fälle unterschiedlicher Fehlbildungen, welche hier tabellarisch aufgeführt sind (Diagnose und Anzahl der Patienten):

1.

Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte

2

2.

Intramurales Ösophagusdivertikel

2

3.

Ösophagusatresie mit isolierter proximaler Fistel

1

4.

Ösophagusatresie mit Pylorus- und Duodenalatresie

1

5.

Angeborene isolierte Ösophagusstenose

4

6.

Ösophagusduplikatur

1

7.

Angeborene Stenose und Obstruktion des Ösophagus bei Epidermolysis bullosa dystrophica mit und ohne Pylorusatresie

2

8.

Angeborene innere Pylorusstenose (pylorus web)

1

9.

Isolierte Pylorusatresie

2

10.

Pylorusduplikaturen.

2

11.

Kurzdarmsyndrom (short bowel) mit Malrotation bei Filamin-Mangel

3

12.

Gastric hypoperistaltic syndrom bei Ösophagusatresie

1

13.

Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom

3

14.

Kolonduplikaturen

2

15.

Kolonatresien

4