Heilungsdynamik der Skelettläsionen bei Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)

Ziel: LCH ist eine seltene Krankheit, die durch klonale Proliferation von dendritischen Zellen entsteht. Im Kindesalter ist der Skelettbefall mit 80% am Häufigsten. Der Verlauf ist sehr variabel. Das konventionelle Röntgen spielt eine wesentliche Rolle bei der Verlaufkontrolle und Beurteilung des Therapieansprechens.

Methode: Retrospektive Auswertung der Röntgenaufnahmen von 61 Knochenläsionen bei 33 Patienten mit bioptisch gesicherter LCH, die im St. Anna Kinderspital im Zeitraum 1983 bis 2010 betreut wurden.

Beurteilungskriterien waren: Lokalisation und Größe der Läsion, Begrenzung, sowie Auftreten von Heilungszeichen wie Sklerosierung, Kalzifikationen und Trabekulierung.

Ergebnisse: Erste Heilungszeichen in Form einer Sklerosierung waren nach durchschnittlich 83 Tagen, und eine Heilung mit Kalzifizierung und Trabekulierung erst nach durchschnittlich 135 Tagen zu sehen. Die Ausheilung der LCH Läsion verläuft von der „ausgestanzten Läsion“ über eine Reduktion des Weichteilanteils, einer zunehmend unscharfer Begrenzung, Sklerosierung und zunehmenden Kalzifizierung mit Aufbau der Trabekulierung. Die durchschnittliche Zeit bis zu einer kompletten Heilung betrug ca. 9 Monate.

Schlussfolgerung: LCH-Behandlungsprotokolle fordern eine Evaluierung des Therapieansprechens 6 Wochen nach der Erstdiagnose. Unserer Beobachtung zu Folge ist dieser Zeitpunkt zu früh. Die Beurteilung der Heilung von skelettalen LCH- Läsionen bei fehlender klinischer Symptomatik ist frühestens 3 Monate nach der Initialuntersuchung sinnvoll.