Das multifokale epitheloide Angiosarkom des Dünndarms: eine seltene Tumorentität mit infauster Prognose

Einleitung: Das multifokale epitheloide Angiosarkom des Dünndarms ist eine seltene Tumorentität mit häufig infauster Prognose. Trotz radikaler Resektion versterben die meisten Patienten innerhalb eines halben Jahres nach Operation. Insbesondere die Diagnostik ist meist langwierig und nicht eindeutig.

Fallbeschreibung: Wir berichten den Fall eines 77jährigen Patienten, der mit dem Bild einer Pankreaskopfraumforderung unter der Differenzialdiagnose einer Pankreaskopfpankreatitis zur explorativen Laparotomie vorgestellt wurde. In der Laborchemie fand sich eine deutliche Erhöhung des IgG4. In der explorativen Laparotomie zeigten sich multiple Knoten im Bereich des Dünndarms und der Mesenterialwurzel mit konsekutiver Dünndarmstenosierung sowie eine tumoröse Verhärtung des Pankreaskopfes. Aufgrund der disseminierten Situation erfolgte eine Dünndarmteilresektion bei Dünndarmstenose zur Histologiesicherung. In der histopathologischen Aufarbeitung des Präparats ergab sich ein epitheloides Angiosarkom mit am ehesten im Dünndarm befindlichen Primarius. Der Patient bot postoperativ eine rapide klinische Verschlechterung. Nur 1 Woche nach explorativer Laparotomie trat ein Verschlussikterus auf, der durch ERCP und Stentanlage versorgt wurde. Bildgebend kam es innerhalb kürzester Zeit zu einem deutlichen Tumorprogress. Der Patient verstarb nur wenige Wochen nach der explorativen Laparotomie.

Ergebnis: Das epitheloide Angiosarkom des Dünndarms ist eine seltene und meist infaust verlaufende Tumorentität. In der Literatur exisiteren bislang nur Einzelfallberichte. Die zur Operation führende Diagnose einer Pankreaskopfraumforderung als letztendlich Streuherd des Angiosarkoms wurde bislang nicht berichtet. Die erhöhten IgG4-Werte sind in der Literatur durchaus als Marker maligner Sarkome beschrieben.

Schlussfolgerung: Die explorative Laparotomie bei unklarer Raumforderung des Pankreaskopfes war indiziert und hat in diesem Fall zu einer Diagnosesicherung geführt. Auch bei radikaler Resektion aller vorhandenen Tumormanifestationen wäre ein foudroyanter Verlauf der Erkrankung umungänglich gewesen. Die Erhöhung des IgG4-Wertes kann nicht nur zur Differenzierung einer Autoimmunpankreatitis sondern auch zur Detektion des epitheloiden Angiosarkoms einen Marker darstellen.