Z Gastroenterol 2012; 50 - K397
DOI: 10.1055/s-0032-1324331

Fulminantes Leberversagen bei akutem Budd-Chiari-Syndrom – und noch mehr

S Lang 1, J Hartl 1, HJ Schlitt 2, M Müller 1, J Langgartner 1, G Kirchner 1
  • 1Klinikum der Universität Regensburg, Klinik und Poliklinik für Innere Medizin I, Regensburg, Germany
  • 2Klinikum der Universität Regensburg, Klinik und Poliklinik für Chirurgie, Regensburg, Germany

Anamnese: Eine 24-jährige, bisher gesunde Pat. stellte sich mit abdominellen Schmerzen, Übelkeit und Erbrechen im Krankenhaus vor. In der Bildgebung zeigten sich eine Hepatomegalie, ein Verschluss aller drei Lebervenen sowie eine Pfortaderthrombose. Laborchemisch kam es zu einem rapiden Anstieg von Transaminasen, LDH und Bilirubin sowie zum Abfall der Lebersyntheseparameter, so dass die Pat. PTT-wirksam heparinisiert in unser Zentrum verlegt wurde.

Therapie und Verlauf: Zum Zeitpunkt der Übernahme waren sämtliche Gerinnungsfaktoren nicht messbar, sonographisch zeigten sich neben den bekannten Befunden nun auch ein frei flottierender Thrombus in der V. cava inferior sowie Aszites. Bei zunehmender hepatischer Enzephalopathie wurde die Pat. schutzintubiert, mittels cCT nativ konnten eine Blutung/Hirnödem ausgeschlossen werden. Bei primär mäßiger Thrombozytose und im Verlauf fallenden Thrombozytenzahlen unter unfraktioniertem Heparin wurde eine JAK-2-Genmutation nachgewiesen, eine HIT-Diagnostik war mehrfach negativ. Am 11. Tag nach Übernahme erfolgte eine Lebertransplantation. Nach primär komplikationsloser Extubation wurde die Pat. unter fortgesetzter Heparinisierung bei fulminanter Lungenembolie erneut intubations- und kurzfristig reanimationspflichtig, so dass mit rtPA lysiert wurde. Als Ursache gelang der Nachweis einer HIT II (ELISA). Unter Antikoagulation mit Argatroban und überlappend Marcumar konnte die Pat. mit guter Syntheseleistung des Transplantats auf Normalstation verlegt werden. Histologisch zeigte sich in der Explantatleber ein 1,6cm großes HCC ohne vorbestehende Zirrhose.

Schlussfolgerungen: Im vorgestellten Fall eines fulminanten Leberversagens bei akutem Budd-Chiari-Syndrom (BCS) bei Essentieller Thrombozythämie (ET) wurde die Pat. lebertransplantiert und konnte trotz komplikationsreichem Verlauf stabilisiert werden.

Etwa 4% der Pat. mit BCS entwickeln ein HCC, wobei der Zeitraum zwischen Erstdiagnose von BCS und HCC ohne vorbestehende Zirrhose bei der hier präsentierten Pat. enorm kurz ist. Eine Hepatitis-Infektion wurde ausgeschlossen.

Pat. mit BCS haben ein bis zu 7-fach erhöhtes Risiko einer HIT. Mögliche Ursache ist neben einem „danger-signaling“ auch eine Assoziation mit Ph-Myeloproliferativen Syndromen, zu denen auch die ET gehört.