Der Solid-Pseudopapilläre Tumor des Pankreas – eine seltene Tumorentität im jungen erwachsenen Alter von Frauen

Der so genannte Frantz-Tumor oder Solid-Pseudopapilläre Tumor ist eine sehr seltene Tumorerkrankung des Pankreas. Sie betrifft in erster Linie junge Frauen mit einem medianen Erkrankungsalter von 21,9 Jahren. Bis 2005 wurden lediglich 718 Fälle in der englischsprachigen Literatur weltweit beschrieben.

Die Symptome sind sehr unspezifisch und reichen von Übelkeit, Erbrechen und einem epigastrischen Druckgefühl bis hin zu chronischen Oberbauchschmerzen. Klinisch kann man bei ausgeprägtem Befund eine Resistenz im Oberbauch tasten, meistens handelt es sich jedoch um eine Zufallsdiagnose.

Der Solid-Pseudopapilläre Tumor des Pankreas ist in der Mehrzahl der Fälle benigne, nur sehr selten werden maligne Kriterien bis hin zur Metastasierung gefunden.

Die Behandlung des Krankheitsbildes ist eine rein chirurgische; nach R0-Resektion besteht eine sehr gute Prognose mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von bis zu 95%.

Wir berichten über eine 19jährige Patientin, die sich mit einem CT-graphischen Nachweis einer dem Pankreaskopf unmittelbar anliegenden Raumforderung in unserer Abteilung vorstellte. Nach R0-Resektion des Tumors wurde die histologische Diagnose eines Solid-Pseudopapillären Tumors gestellt.

Wir möchten mit dieser Kasuistik auf den sehr seltenen Frantz-Tumor als Differenzialdiagnose der unklaren Oberbauchschmerzen insbesondere bei jungen Frauen hinweisen.