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DOI: 10.1055/s-0032-1322750
Fibromuskuläre Dysplasie bei einem 6-jährigen Mädchen
Hintergrund:
Die fibromuskuläre Dysplasie (FMD) ist eine nicht-inflammatorische, nicht-atherosklerotische Angiopathie. Es betrifft häufig die Arteria renalis und die Ateria carotis, kann aber in jedem arteriellen Gefäß auftreten. Leitsymptom bei der Arteria renalis ist der arterielle Hypertonus. Diagnostisch ist die Duplexsonografie eine gute Methode zur Detektion der Nierenarterienstenose.
Kasuistik:
Wir berichten über eine 6-jährige Patientin die über persistierende Bauchschmerzen sowie Erbrechen seit einigen Wochen klagte. Initial wurde sie aufgrund eines Harnwegsinfektes antibiotisch therapiert. Ein auswärts durchgeführter Ultraschall der Nieren beschrieb eine vergrößerte rechte Niere. Die Patientin wurde schließlich in unserer Ambulanz vorstellig da keine Besserung der Beschwerden eintrat. Laborchemisch bestand eine Hypokaliämie (1,9mmol/l), eine Hyponatriämie (124mmol/l) sowie eine Hypocalcämie (1,06mmol/l). In der Sonografie zeigte sich die rechte Niere vergrößert (V=141ml), inhomogen und echodicht.
Die linke Niere deutlich verkleinert (V=41ml) mit einem pathologischen Flussprofil am Hilus. Mehrmalige RR-Messungen ergaben jeweils stark erhöhte Werte (240/170mm Hg). Unter intensivmedizinischer Überwachung erfolgte eine Elektrolytsubstitution sowie Beginn der antihypertensiven Therapie.
Sonografisch zeigte die linke Arteria renalis einen geschlängelten Verlauf mit vermehrten perlschnurartigen Stenosen Der Abgang aus der Aorta konnte nicht dargestellt werden. Zusätzlich zeigten sich im Farbdoppler deutliche Turbulenzen. In der CT Angio zeigte sich die linke Nierenarterie nur kurzstreckig am Abgang perfundiert, die Wand mit deutlichen Kaliberunregelmäßigkeiten mit Verkalkungen in den multiplen aneurysmatisch ausgeweiteten Abschnitten der linken Nierenarterie. Somit bestätigte sich der Verdacht auf eine FMD. Echokardiografisch zeigte sich bereits eine hypertrophe nonobstruktive Kardiomyopathie.
Aufgrund fehlender Besserung auf die antihypertensive Therapie sowie szintigraphisch das Funktionalitäts/Parenchymmasseverhältnis links 27% zu rechts 73% wurde in weiterer Folge eine Nephrektomie links durchgeführt.
Schlussfolgerung:
Die sonografische Untersuchung des kindlichen Harntraktes bei Harnwegsinfekten ist eine sehr rasche und wichtige Untersuchungsmethode. Bei Auffälligkeiten sollte jedoch eine genauere sonografische Evaluation inklusive Dopplersonografie erfolgen und im Bedarf weitere Schritte eingeleitet werden.
Fibromuskuläre Dysplasie - Duplexsonografie - Nierenarterienstenose