Fulminantes Leberversagen bei akutem Budd-Chiari-Syndrom – und noch mehr

Anamnese: Eine 24-jährige, bisher gesunde Pat. stellte sich mit abdominellen Schmerzen im Krankenhaus vor. In der Bildgebung zeigten sich eine Hepatomegalie, ein Verschluss der Lebervenen sowie eine Pfortaderthrombose. Es kam zu einem rapiden Anstieg von Transaminasen, LDH und Bilirubin sowie zum Abfall der Lebersyntheseparameter, so dass die Pat. PTT-wirksam heparinisiert zuverlegt wurde.

Therapie und Verlauf: Bei Übernahme waren sämtliche Gerinnungsfaktoren nicht messbar, sonographisch zeigten sich nun auch ein flottierender Thrombus in der VCI sowie Aszites. Bei primär mäßiger Thrombozytose und im Verlauf fallenden Thrombozytenzahlen wurde eine JAK-2-Genmutation nachgewiesen, eine HIT-Diagnostik war mehrfach negativ. Am 11. Tag nach Übernahme erfolgte eine Lebertransplantation. Nach primär komplikationsloser Extubation wurde die Pat. unter fortgesetzter Heparinisierung bei fulminanter Lungenembolie erneut intubations- und kurzfristig reanimationspflichtig, so dass mit rtPA lysiert wurde. Als Ursache gelang der Nachweis einer HIT II. Unter Antikoagulation mit Argatroban und überlappend Marcumar konnte die Pat. mit guter Syntheseleistung des Transplantats auf Normalstation verlegt werden. Histologisch zeigte sich in der Explantatleber ein 1,6cm großes HCC ohne vorbestehende Zirrhose.

Schlussfolgerungen: Im vorgestellten Fall eines fulminanten Leberversagens bei akutem Budd-Chiari-Syndrom (BCS) bei Essentieller Thrombozythämie (ET) wurde die Pat. lebertransplantiert und konnte trotz komplikationsreichem Verlauf stabilisiert werden.

Etwa 4% der Pat. mit BCS entwickeln ein HCC, wobei der Zeitraum zwischen Erstdiagnose von BCS und HCC bei unserer Pat. enorm kurz ist. Eine Hepatitis-Infektion wurde ausgeschlossen.

Pat. mit BCS haben ein bis zu 7-fach erhöhtes Risiko einer HIT. Mögliche Ursache ist neben einem „danger-signaling“ auch eine Assoziation mit Ph-Myeloproliferativen Syndromen, zu denen auch die ET gehört.