Wolff'scher Adnextumor (FATWO-female adnexal tumor of propable wolffian origin) – Fallbericht

64-jährige Patientin mit Druckgefühl und Unterbauchschmerzen links seit drei Monaten, unklare Raumforderung im linken Adnexbereich (CT, Sonografie). Laparoskopie bei Zustand nach vaginaler Hysterektomie: linke Tube mit drei rundlichen, festen, glatt berandeten weißlichen intratubal gelegene Raumforderungen, rechte Adnexe und Peritoneum unauffällig. Histologie: 3cm großer epithelialer Tumor mit kleintubulärem trabekulärem und angedeutet siebartigen Wachstumsmuster mit geringer Proliferationsaktivität: Dieser Tumor ist negativ für Chromogranin, Synaptophysin, Zytokeratin 7, Zytokeratin 20, EMA und Oestrogenrezeptor negativ. Inhibin-Alpha und CD 10 sind fokal spezifisch positiv und es besteht eine kräftige Coexpression von Vimentin und Keratin. Aufgrund der Histologie wird der Tumor als Wolff'scher Adnextumor (FATWO-female adnexal tumor of propable wolffian origin) eingeordnet.

Bei FATWO (female adnexal tumor of propable wolffian origin) handelt es sich um eine sehr seltene Neubildung (<100 Fälle wurden bisher berichtet (1)), die erstmalig 1973 von Kariminejad und Scully beschrieben wurde (2). Diese Neubildung entsteht aus Resten des Ductus mesonephricus (Wolffscher Gang) und tritt in der Mesosalpinx, der Tube, dem Ovar und im Peritoneum auf (3). Das Alter der Patientinnen variiert von 15 bis 85 Jahren bei der Erstdiagnose (4; 5). Ursprünglich ging man von einem gutartigen Tumor aus. Mittlerweile sind mehrere Fälle (ca. 10%) beschrieben mit Rezidiven und auch Metastasen. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ist eine Aussage zur optimalen Therapie schwierig. Ein chirurgisches Vorgehen mit abdomineller Hysterektomie und bilateraler Salpingo-Ovarektomie wird in der Literatur bei der Erstdiagnose präferiert (3). Die Wirksamkeit einer Chemotherapie und Radiatio ist nicht eindeutig geklärt (1). Unter einer Chemotherapie mit Cisplatin und Cyclophosphamid kam es zu Rezidiven und einer Progression der Erkrankung. Die Therapie mit Imatinib, einen Tyrosinekinaseinhibitor, führte zu einem partiellen Ansprechen bei einer 15-jährigen Patientin (4). Engmaschige Kontrollen der Patientinnen sind wegen der Rezidiv- und Metastasierungsmöglichkeiten erforderlich (1).

Literatur:

[1] Debra, S. et al. (2011); Malignant Female Adnexal Tumor of Probable Wolffian Origin A

Case Report; J Reprod Med; 56; 175–177.

[2] Kariminejad, M.H.; Scully, R. E. (1973); Female adnexal tumor of probable Wolffian

origin; Cancer; 31; 671–677.

[3] Seracchioli, R. et al. (2010); One-Step Laparoscopic Management of a Female Adnexial

Tumor of Wolffian Origin; 3; 428–433.

[4] Steed, H. et al. (2004); Female adnexal tumor of probable wolffian origin: a

clinicopathological case report and a new possible treatment; Int J Gynecol Cancer; 14;

546–550.

[5] Kinkor, Z. et al. (2003); Female adnexal tumor of probable Wolffian origin (Wolffian

adenoma) –2 case reports and literature review; Ceska Gynekol; 68; 280–283.