Chylomicronemia Syndrome in Pregnancy: a Case Report of an Acute Necrotizing Pancreatitis

Abstract

Introduction: Chylomicronemia syndrome (CS) is a rare disorder characterized by a high level of triglycerides in plasma. We present a case of a pregnant woman with a severe acute pancreatitis (AP) affected by a CS. Case: A 38-year-old gravida 2, para 0 with an uneventful course of pregnancy was referred with an AP at 37 0/7 weeks of gestation. This diagnosis was made from a nearby hospital where the chemical analysis showed elevated pancreatic enzymes with significant hypertriglyceridemia. Because of a pathological fetal heart tracing a caesarean delivery was performed. The APGAR score of the female newborn was 5/8/8 at 1, 5 and 10 minutes, respectively. The pH from the umbilical cord were 7.26 (artery) and 7.59 (vein). Once transferred to our intensive care unit a computer tomography scan confirmed an onset of a necrotizing AP. A conservative treatment was tried without success. For this reason a surgical debridement of the infected and necrosic parts was performed. After a long hospitalisation the patient could be dismissed after 2.5 months in good general condition. Discussion: Lipid profile changes in normal pregnancy are characterized by an elevation of total plasma cholesterol and triglyceride levels. This is normally caused by an increased liver synthesis of triglycerides in response to elevated estrogen levels. When a CS is diagnosed the main goal is to maintain fasting triglyceride levels at less than 500 mg/dL to reduce the risk for AP. Conclusion: Practitioners have an important role in evaluating chylomicronemic patients and implementing therapeutic lifestyle and pharmaceutic interventions aimed to reduce the risk for AP.

Zusammenfassung

Einführung: Das Chylomikronämie-Syndrom (CS) ist eine seltene Erkrankung charakterisiert durch eine Triglyceriderhöhung. Eine akute und ggf. lebensbedrohliche Komplikation davon ist die akute Pankreatitis (AP). Wir berichten über den Fall einer AP bei einer Schwangeren mit einem CS. Fallbericht: Eine 38-jährige Gravida 2, Para 0 in der 37 0/7 SSW mit einem bis dahin unauffälligen Schwangerschaftsverlauf wurde mit einer AP ins Kantonsspital St. Gallen verlegt. Die Diagnose stellte ein kleineres Spital durch die Laboranalyse: erhöhte Pankreasenzyme mit einer signifikanten Hypertriglyceridämie. Aufgrund eines pathologischen CTG entschied man sich zur primären Sectio. Der APGAR-Score des Mädchens betrug 5/8/8. Die Nabelschnur-pH-Werte waren 7,26 bzw. 7,59. Nach der Verlegung auf die Intensivstation erfolgte ein Abdomen-CT. Diese bestätigte eine akute nekrotisierende Pankreatitis mit ausgeprägtem Aszites. Es wurde eine konservative Therapie begonnen, leider ohne Erfolg. Deshalb erfolgte die chirurgische Sanierung der Pankreas-Nekrosen. Nach langer Hospitalisation konnte die Patientin nach 2,5 Monaten nach Hause entlassen werden. Diskussion: In einer Schwangerschaft kommt es im Fettstoffwechsel zu einer Erhöhung des Cholesterols und der Triglyceride, bedingt durch eine vermehrte Lebersynthese, was auf den erhöhten Östrogenspiegel zurückzuführen ist. Bei einem CS sollten der Triglyceridspiegel im Blut unter 500 mg/dl gehalten werden, um das Risiko einer AP zu reduzieren. Schlussfolgerung: Niedergelassene Ärzte spielen eine wichtige Rolle hinsichtlich des Diagnostizierens der Erkrankung, der Veränderung des Lebensstils und ggf. der medikamentöse Intervention, um das Risiko einer AP zu verringern.

Key words

delivery - obstetrics - metabolic defects

Schlüsselwörter

Geburt - Geburtshilfe - Stoffwechselprobleme

• References

• 1 Sarkany RP, Breathnach SM, Seymour CA et al. Metabolic and nutritional Disorders. In: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rookʼs Textbook of Dermatology. 7th ed. Malden, Mass: Blackwell Publ. Inc.; 2004: 57-74
• 2 Leaf DA. Chylomicronemia and the chylomicronemia syndrome: a practical approach to management. Am J Med 2008; 121: 10-12
• 3 Custodis F, Laufs U. Hypertriglyceridämie: prognostische Bedeutung und Therapiemöglichkeiten. Dtsch Med Wochenschr 2011; 136: 1533-1542
• 4 Vege SS, Yadav D, Chari ST. Pancreatitis. In: Talley NJ, Locke GR, Saito YA, eds. GI Epidemiology. 1st ed.. Malden, MA: Blackwell Publishing; 2007
• 5 Rath W, Friese K. Erkrankungen in der Schwangerschaft. Stuttgart: Thieme; 2005: 142-146
• 6 Napoli C, Palinski W. Maternal hypercholesterolemia during pregnancy influences the later development of atherosclerosis: clinical and pathogenic implications. Eur Heart J 2001; 22: 4
• 7 Aschoff AJ. Akute Pankreatitis. Fortschr Röntgenstr 2009; 181 - RK207_1 DOI: 10.1055/s-0029-1221036.
• 8 Toskes PP. Hyperlipidemic pancreatitis. Gastroenterol Clin North Am 1990; 19: 783
• 9 Stimac D, Stimac T. Division of Gastroenterology, University Hospital Rijeka, Croatia. Acute pancreatitis during pregnancy. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 839-844
• 10 Ballantyne CM, Grundy SM, Oberman A et al. Hyperlipidemia: diagnostic and therapeutic perspectives. J Clin Endocrinol Metab 2000; 85: 2089
• 11 OʼBrien T, Nguyen TT, Zimmerman BR. Hyperlipidemia and diabetes mellitus. Mayo Clin Proc 1998; 73: 969
• 12 Brunzell JD. Clinical practice. Hypertriglyceridemia. N Engl J Med 2007; 357: 1009
• 13 McBride PE. Triglycerides and risk for coronary heart disease. JAMA 2007; 298: 336
• 14 Johnson C, Charnley R, Rowlands B et al. UK guidelines for the management of acute pancreatitis. Gut 2005; 54 (Suppl. 03) iii1-iii9