Z Gastroenterol 2012; 50 - P23
DOI: 10.1055/s-0032-1313862

Rezidivierende Fieberschübe und granulomatöse Hepatitis: Fallbericht einer schwierigen Lymphomdiagnose

A Kirchgatterer 1, K Kupplent 1, C Bunte 1, G Schmid 1, H Holzer 2, W Höbling 3, J Thaler 4, W Schauer 5
  • 1Innere Medizin V
  • 2Radiologie III
  • 3Institut für klinische Pathologie
  • 4Innere Medizin IV
  • 5Chirurgie II. Klinikum Wels-Grieskirchen

Einleitung: Eine granulomatöse Hepatitis kann mehrere Ursachen aufweisen, meist liegen eine Sarkoidose, Infektionen wie Tuberkulose, Brucellose, Mykosen, HIV-bedingte Erkrankungen oder eine medikamentöse Auslösung zugrunde.

Methodik: Fallbericht einer sehr seltenen Assoziation einer granulomatösen Hepatitis mit einem Lymphom.

Ergebnis: Ein bisher gesunder Mann (42J.) wurde wegen Inappetenz, Gewichtsabnahme und subfebrilen Temperaturen zugewiesen. Ein Afrikaaufenthalt lag ca. 10 Jahre zurück. Klinisch fielen eine ausgeprägte Splenomegalie und ein vergrößerter submandibulärer Lymphknoten auf. Laborchemisch bestand eine Panzytopenie. Das CT ergab vergrößerte retroperitoneale Lymphknoten. Der Verdacht eines Lymphoms konnte mittels Lymphozytentypisierung, Aspirationszytologie aus dem Knochenmark und Entnahme des submandibulären Lymphknotens vorerst nicht bewiesen werden. Bei erhöhten Transaminasen, erhöhtem ACE-Spiegel und zunehmenden Fieberschüben wurde eine Leberbiopsie vorgenommen, die eine granulomatöse Hepatitis nachwies (ohne Zeichen einer Lymphominfiltration). Bei Verdacht auf eine extrapulmonale Sarkoidose erfolgte eine hochdosierte Prednisolontherapie, die nur für wenige Tage zu einer Besserung des Allgemeinzustandes und einem Rückgang der rezidivierenden Fieberschübe führte. Bei klinischer und laborchemischer Progression (Anstieg der LDH, Verschlechterung der Panzytopenie) wurde im weiteren Verlauf die Splenektomie entschieden. Die Milz wog 2400 Gramm und wies eine Infiltration durch ein peripheres T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom (NOS nach WHO) auf. Chemotherapie und Stammzelltransplantation sind geplant.

Diskussion: Der vorliegende Fallbericht eines Non-Hodgkin-Lymphoms unterstreicht die schwierige Diagnosestellung trotz strukturierter Vorgangsweise. Der histologische Befund einer granulomatösen Hepatitis bedeutet nicht zwangsläufig das Vorliegen einer extrapulmonalen Sarkoidose oder Infektionserkrankung, sondern kann auch im Rahmen eines Non-Hodgkin-Lymphoms auftreten, wie es in der Literatur sporadisch berichtet wurde (1, 2, 3), ohne dass eine Infiltration der Leber durch das Lymphom vorliegt.

Literatur: (1) Kanbay et al., Leuk Lymphoma 2006; (2) Perfetto et al., World J Gastroenterol 2003; (3) Aderka et al., Am J Gastroenterol 1984