Leberkapselruptur bei HELLP-Syndrom – Ein Fallbericht

Einleitung: Das HELLP Syndrom ist eine schwerwiegende Schwangerschaftskomplikation, welche durch die Trias aus Hämolyse, Erhöhung der Leberenzyme und Thrombozytopenie definiert ist. Die Inzidenz des HELLP liegt bei 0,5–0,9% aller Schwangerschaften und ist mit einer erhöhten fetalen (perinatale Sterblichkeit 7,4–34%) sowie maternalen Mortalität (1,1%) assoziiert. In seltenen Fällen bei ˜1,8% aller HELLP Fälle kommt es zu einer spontanen Ruptur der Leberkapsel, welche eine lebensgefähliche Komplikation darstellt. Fallbericht:

Eine 25-jährige Patientin G1 P0 wird in SSW 37+2 wegen Rücken-, Schulterschmerzen sowie Übelkeit in der Schwangerenambulanz eines auswärtigen Krankenhauses vorstellig. Die Patientin wird aufgrund eines auffälligen Combur-Tests (Ery3+, Protein3+, Leukozyten3+) zur Observatio aufgenommen. Die Blutdruckwerte sind normoton (<135/90mmHg). Im Labor zeigt sich eine verringerte Thrombozytenzahl mit 90G/l sowie GOT 553U/l, GPT 381U/l und LDH 633 weshalb schließlich die Indikation zur Sectio gestellt wird. Das männliche Neugeborene wird mit einem APGAR 5/9/10 und einem Geburtsgewicht von 2500g geboren und sofort durch die Kinderärzte versorgt. Es zeigt sich eine starke Blutung aus dem rechten Oberbauch, woraufhin ein Chirurg hinzugezogen wird. Es findet sich ein rupturiertes subkapsuläres Hämatom, welches nach setzen eines Rippenbogenrandschnittes mittels Leberpacking und Fibrinkleber vorübergehend versorgt wird. Die Patientin wird intubiert an die Intensivstation des AKH Wien transferiert. Aufgrund der weiter absinkenden Thrombozytenzahl (39 G/l) sowie der steigenden Leberfunktionsparameter wird eine Relaparatomie zur Versorgung der Leberkapselruptur durchgeführt. Postoperativ steigt die LDH auf 2453U/l sowie die Leberfunktionsparameter bis auf GOT 7934U/l, GPT 4035U/l an. Bereits 4 Tage nach dem Kaiserschnitt befindet sich die Thrombozytenzahl wieder im Normbereich und die Leberfunktionsparameter zeigen eine sinkende Tendenz, sodass die Patientin auf die Universitätsfrauenklinik verlegt werden kann. Postpartal kommt es zur Entwicklung eines massiven isolierten Labienödems (ca. 10cm) sowie einer schweren Thrombozytose (918G/l) sodass mit oralen ASS Therapie begonnen wird. Eine Milzvenenthrombose als Ursache der Thrombozytose konnte sonographisch ausgeschlossen werden. Die Patientin kann 20 Tage post partum in gutem Allgemeinzustand nach Hause entlassen werden. Schlussfolgerung: Die Entbindung stellt die einzige kausale Therapie des HELLP Syndroms dar. Dieser Fall zeigt, dass die Leberkapselruptur eine seltene aber lebensbedrohliche Komplikation darstellt und eine schnelle Diagnose sowie ein multidisziplinäres Vorgehen erfordert um ein gutes fetales und mütterliches Outcome zu erreichen.