Gastroenterologie up2date 2012; 08(04): 258-259
DOI: 10.1055/s-0032-1310228
Klinisch-pathologische Konferenz
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Unklare zystische Raumforderung im Pankreasschwanz

Anna Melissa Schlitter
,
Irene Esposito
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Publication Date:
06 December 2012 (online)

Sicht des Pathologen

Zystische Pankreasläsionen

Zystische Läsionen des Pankreas erfordern bei der Diagnose eine Kenntnis über

  • Alter und Geschlecht des Patienten,

  • Lokalisation des Befundes,

  • Verbindung mit dem Gangsystem sowie

  • Begleiterkrankungen und Symptome des Patienten.

Interdisziplinär kann in den meisten Fällen schon präoperativ zwischen malignen und benignen Befunden unterschieden werden. Da 95 % aller zystischen Pankreasläsionen auf fünf Entitäten entfallen (Pseudozysten, intraduktale papillär-muzinöse Neoplasien [IPMN], muzinös-zystische Neoplasien [MCN], serös-zystische Neoplasien [SCN] und solid-pseudopapilläre Neoplasien [SPN], Tab. [1]), ist insbesondere die Kenntnis dieser Differenzialdiagnosen von großer Bedeutung (Zusammenfassung s. [1]).

Tabelle 1

Präoperative Kriterien der fünf wichtigsten Differenzialdiagnosen zystischer Pankreasläsionen.

Entität

Alter und Geschlecht

Lokalisation

Verbindung zum Gangsystem

Begleiterkrankungen und Symptome

Pseudozysten

meist Männer

meist außerhalb des Pankreas

möglich

akute und chronische Pankreatitis bei Alkoholismus, Gallenwegserkrankungen

IPMN

Männer = Frauen

80 % Pankreaskopf und -korpus

ja

evtl. Symptome wie bei chronischer Pankreatitis, Diabetes mellitus

MCN

Frauen

 > 90 % Pankreasschwanz

nein

unspezifische Oberbauchbeschwerden

SCN

  • SCA

  • SOIA

ältere Frauen

Männer > Frauen

oft Pankreaskorpus oder -schwanz

Pankreaskopf

nein

nein

unspezifische Oberbauchbeschwerden

unspezifische Oberbauchbeschwerden

SPN

junge Frauen (90 %)

gesamtes Pankreas

nein

unspezifische Oberbauchbeschwerden

IPMN: intraduktale papillär-muzinöse Neoplasien, MCN: muzinös-zystische Neoplasien, SCN: serös-zystische Neoplasien, SCA: serös-mikrozystische Adenome, SOIA: serös-oligozystische Adenome, SPN: solid-pseudopapilläre Neoplasien.


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Wichtigste Differenzialdiagnosen

Pseudozysten. Pseudozysten zählen zu den häufigsten zystischen Läsionen des Pankreas. Sie entstehen als Komplikation akuter oder chronischer Pankreatitiden äthyltoxischer, biliärer, idiopathischer oder traumatischer Genese und sind histologisch durch eine fibröse Wand mit entzündlichen Veränderungen ohne epitheliale Auskleidung gekennzeichnet [2]. Ein Malignitätspotenzial besteht bei Pseudozysten nicht, allerdings können Komplikationen (Gefäßkompression, Zysteninfizierung etc.) und Symptome (Schmerzen, obere gastrointestinale Blutung etc.) ein therapeutisches Vorgehen notwendig machen [3] [4].

Intraduktale papillär-muzinöse Neoplasien (IPMN). Intraduktale papillär-muzinöse Neoplasien des Pankreas gehören mit einer Frequenz von 20 – 25 % zu den häufigsten zystischen Neoplasien des Pankreas und sind im Gegensatz zu Pankreaspseudozysten als Vorläuferläsionen des duktalen Adenokarzinoms des Pankreas echte Neoplasien mit variablem Malignitätspotenzial (Zusammenfassung s. [5]). Histologisch sind IPMN durch ein papillär gefaltetes Gangepithel mit niedrig- bis hochgradiger Dysplasie in zystisch erweiterten Gängen gekennzeichnet und werden nach dem Ursprung der Neoplasie in der Bildgebung und anhand der Makroskopie in Seitengang- und Hauptgang-Typ unterschieden. Während IPMN vom Seitengang-Typ in 11 % (6 – 22 %) der Fälle mit einem invasiven duktalen Pankreaskarzinom assoziiert sind [6] [7], sind IPMN vom Hauptgang-Typ in 48 – 64 % mit invasiven Adenokarzinomen assoziiert [7] [8]. Histologisch werden IPMN in vier Subtypen mit prognostischer Relevanz unterteilt: intestinaler, pankreatobiliärer, gastrischer und onkozytärer Subtyp [5] [9].

Muzinös-zystische Neoplasien (MCN). Muzinös-zystische Neoplasien des Pankreas sind ebenfalls Vorläufer des duktalen Pankreaskarzinoms, sind zu > 90 % im Pankreasschwanz lokalisiert und kommen nahezu ausnahmslos bei Frauen vor. Eine invasive Komponente eines duktalen Adenokarzinoms ist bei MCN nur in 12 % der Fälle bei Resektion vorhanden [8].

Serös-zystische Neoplasien (SCN). Serös-zystische Neoplasien bestehen aus kubischen glykogenreichen epithelialen Zellen ohne Schleimproduktion. SCN werden in drei Typen eingeteilt, die sich in Lokalisation, Altersverteilung und Makroskopie unterscheiden:

  • serös-mikrozystische Adenome (SCA)

  • serös-oligozystische Adenome (SOIA)

  • die seltenen Von-Hippel-Lindau-Syndrom-assoziierten SCN

SCN sind weitgehend benigne Läsionen, die kurativ entfernt werden können.

Solid-pseudopapilläre Neoplasien (SPN). SPN sind primär solide Läsionen, die sekundär nekrotisch zerfallen und somit ein zystisches Erscheinungsbild entwickeln. SPN sind größtenteils Zufallsbefunde bei jungen Frauen. Obwohl bis zu 10 – 15 % der Patienten im Verlauf Metastasen entwickeln (Leber und Peritoneum), haben SPN mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von annähernd 100 % eine sehr gute Prognose [11] [12] [13].


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Rolle der Pathologie

Die Aufgabe des Pathologen im interdisziplinären Management zystischer Läsionen des Pankreas liegt in der histologischen Begutachtung des Befundes. Da bei IPMN und MCN insbesondere die Erfassung möglicher invasiver Anteile eine prognostische Relevanz besitzt, sollte eine ausgedehnte Bearbeitung des Materials erfolgen, um auch fokale Befunde nicht zu verpassen. Des Weiteren spielt bei invasiven Komponenten die Beurteilung der Absetzungsränder eine große Rolle. Bei präoperativem/intraoperativem Malignitätsverdacht ist weiterhin eine Schnellschnittdiagnostik der Absetzungsränder indiziert. Da bei IPMN verschiedene Subtypen mit prognostischer Relevanz existieren, sollte jede pathologische Begutachtung bei IPMN eine immunhistochemische Subtypsierung umfassen (Details s. [5]).


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