Gastroenterologie up2date 2012; 08(03): 199-217
DOI: 10.1055/s-0032-1310098
Leber/Galle/Pankreas
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Autoimmunpankreatitis

Georg Beyer
,
Silvia Ribback
,
Paul-Christian Krüger
,
Markus M. Lerch
,
Julia Mayerle
Further Information

Publication History

Publication Date:
20 September 2012 (online)

Kernaussagen

Merkmale und Einteilung

  • Die Autoimmunpankreatitis ist eine eigenständige Entität der Pankreatitis mit diffuser oder fokaler Entzündung des Pankreas, ggf. mit konsekutivem schmerzlosem Ikterus, einem lymphoplasmazellulären Infiltrat und Fibrosebildung. Sie zeichnet sich durch ein gutes Ansprechen auf Steroidbehandlung aus.

  • Es gibt zwei klinisch-histologisch unterscheidbare Subklassen: Typ 1 und Typ 2.

  • Die AIP vom Typ 1 ist die pankreatische Manifestation einer systemisch-sklerosierenden IgG4-Erkrankung mit erhöhtem Serum-IgG4, exrapankreatischen Manifestationen, IgG4-positiven Plasmazellen und dem histologischen Korrelat einer Lymphoplasmatic sclerosing Pancreatitis (LPSP).

  • In den USA und Europa diagnostiziert man vermehrt die zweite Entität, AIP Typ 2, die sich in manchen histologischen Aspekten (Idiopathic duct-centric Pancreatitis IDCP), vor allem aber in der klinischen Präsentation unterscheidet. Die AIP Typ 2 scheint keine Systemerkrankung zu sein, und es finden sich keine erhöhten IgG4-Werte im Serum. Ein Drittel der Fälle ist mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung assoziiert.

Diagnose

  • Die Schwierigkeit bei der Diagnosestellung einer AIP liegt in der Deutung der unspezifischen klinischen Präsentation und differenzialdiagnostischen Unterscheidung zu bösartigen Erkrankungen des choledochopankreatischen Systems.

  • Zur Diagnose bietet sich ein Stufenschema an, das bildgebende Verfahren, spezielle Laborparameter (IgG4) und die Suche nach extrapankreatischen Manifestationen beinhaltet. Das Fehlen eines erhöhten IgG4-Spiegels schließt eine Autoimmunpankreatitis jedoch nicht aus.

  • Die Sicherung einer AIP und der Ausschluss von Malignität gelingen oft nur durch Histologiegewinnung oder den erfolgreichen Verlauf eines zweiwöchigen Therapieversuchs mit hoch dosierten Steroiden.

Therapie und Prognose

  • Die AIP kann mit Steroiden erfolgreich behandelt werden. Rückfälle sprechen in der Regel gut auf eine erneute Therapie an und können durch eine niedrige Dauermedikation wirkungsvoll verhindert werden.

  • Die Langzeitprognose einer rechtzeitig diagnostizierten AIP ist äußerst günstig.