Commentaire de travail de H. Kulaksiz et al., pp. 214

H. Kulaksiz, D. Heuberger, S. Engler, A. Stiehl. Mauvais pronostic des cholangites sclérosantes progressives se développant après un choc septique

La cholangite sclérosante progressive est une entité de description récente, caractérisée par une inflammation, une oblitération et une fibrose des voies biliaires intra- et extra-hépatiques ressemblant à la cholangite sclérosante primitive mais se développant après des chocs septiques chez des patients exempts de pathologie biliaire auparavant. Ce syndrome représente une forme d'atteinte des voies biliaires intra-hépatiques telle qu'on peut la trouver après une ligature artérielle hépatique, une injection de floxuridine ou une obstruction de l'artère hépatique du greffon lors d'une transplantation. Tous les 29 patients (21 hommes et 8 femmes) de cette série allemande ont présenté un choc septique défini par la nécessité d'utiliser des amines pressives, une ventilation assistée, une alimentation parentérale et des antibiotiques. L'origine du choc et de l'admission en réanimation a été une chirurgie cardiaque (n = 9), une brûlure étendue, un accident de la voie publique et une infection bactérienne (n = 5; respectivement), 3 opérations pour anéurysme aortique et 2 complications de sigmoîdectomie. Au moment de l'admission en réanimation, il n'y avait pas eu de modification notable des bilans hépatiques.

Le diagnostic a été posé à distance lors des premières manifestations cliniques de la maladie cholestatique, soit après 1 à 7 mois; mais le début de la choléstase se situait entre 1 et 4 semaines après le choc initial. Pour poser ce diagnostic, toutes les maladies hépatiques et biliaires choléstatiques ont été éliminées, la sténose de l'artère hépatique ou de la veine porte ont été infirmées par le doppler couleur pulsé. De plus 18 patients ont eu une biopsie hépatique pour éliminer d'autres diagnostics possibles.

Le cathétérisme des voies biliaires a permis d'affirmer les modifications des voies biliaires intra et extra- hépatiques et de réaliser un traitement par sphinctérotomie endoscopique dans 20 cas avec retrait de matériel endo-canalaire, à type de calculs noirs de bilirubinate, avec pose de prothèses transitoires ou dilatations de sténoses dans 5 cas. Des antibiotiques étaient systématiquement injectés dans les voies biliaires et une antibiothérapie associée par voie orale ou veineuse, tandis que 16 patients étaient traités par de l'acide ursodésoxycholique (AUDC).

Aucun des patients n'avait eu de cholécystectomie avant le choc, 3 avaient des calculs vésiculaires et ont développé une cholécystite associée à une choléstase qui ne s'est pas améliorée après la cholécystectomie. La cholestase clinique a été marquée par une ascension de la bilirubine très brutale et rapidement après le choc (entre la première et la deuxième semaine), suivie d'un plateau de bilirubine sanguine aux alentours de 100 µMol/L. Le geste endoscopique a toujours amélioré la cholestase, mais de façon transitoire seulement. Le suivi s'est effectué sur 13 ans durant lesquels 19 des 29 patients sont morts, dont 10 d'insuffisance hépatique, 4 de défaillance multiviscérale, 3 d'insuffisance cardiaque, 1 d'ischémie cérébrale et 1 après transplantation hépatique (TH). Trois patients ont eu une TH. La survie actuarielle selon Kaplan-Meier sans TH était de 55% à 1 an et de 14% à 5 ans.

Une des caractéristiques de cette entité est la rapidité de survenue de la cirrhose avec ses complications propres à type de varices oesophagiennes due à l'hypertension portale et de l'insuffisance hépatique. En comparaison avec la cholangite sclérosante primitive, la cholangite secondaire est encore plus agressive (13 mois de survie avant TH comparés à 72 mois pour la cholangite primitive). L'effet des traitements endoscopiques n'est pas certain, ceux qui n'en ont pas eu n'ayant pas une survie différente de ceux qui en ont eu (mais les lésions étaient moins importantes dans le premier groupe). De même, l'AUDC ne semble pas avoir eu d'effet net sur l'évolution de cette maladie.

Au plan physiopathologique, l'hypothèse la moins improbable est celle d'une ischémie des voies biliaires pendant le choc et son traitement, mais on comprend mal pourquoi dans l'ischémie hépatique, les lésions sont réversibles et pourquoi elles ne le seraient pas dans l'ischémie biliaire! Toutes les autres hypothèses ne sont pas, bien sûr écartées.

Au total une entité clinique rare, très évolutive et particulièrement rebelle à tout traitement!