Pneumologie 2012; 66 - P188
DOI: 10.1055/s-0032-1302846

Idiopathische lymphozytäre interstitielle Pneumonie mit sequentiell auftretendem pulmonalem Non-Hodgkin-Lymphom

R Hörster 1, J Marxsen 2, F Eberhardt 3, J Welling 3, K Dalhoff 1, D Drömann 1
  • 1Med. Klinik III, UK-SH Campus Lübeck
  • 2Med. Klinik I, Abteilung für Hämatologie/Onkologie, UK-SH Campus Lübeck
  • 3Pneumologische Schwerpunktpraxis Lübeck

Hintergrund: Die lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP) ist eine seltene Form einer Proliferation von B- oder T-Zellen mit Hyperplasie des mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebes mit bislang ungeklärter Ätiologie. Meist besteht eine Assoziation zu Erkrankungen des Immunsystems. Weniger als 20% sind als idiopathische lymphozytäre Pneumonie zu klassifizieren.

Fallbeschreibung: Bei einem 75-jährigen Patienten fielen im Rahmen einer präoperativen Diagnostik eines Bauchaortenaneurysmas im CT Thorax bipulmonale unterlappenbetonte Milchglasinfiltrate auf. Der Patient berichtete über zunehmende Belastungsdyspnoe bei leichtgradiger restriktiver Ventilationsstörung. In der BAL imponierte eine ausgeprägte Lymphozytose (82% Lymphozyten, CD4 54%, CD8 42%), passend zu dem Bild einer LIP, histologisch ergab sich kein Anhalt für Malignität. Unter der eingeleiteten systemischen Steroidtherapie besserte sich die klinische Symptomatik.

Die Wiedervorstellung des Patienten erfolgte 18 Monate später zur weiteren Diagnostik intrapulmonaler Raumforderungen bei CT-morphologischem V.a. ein Bronchialkarzinom. Histologisch zeigte sich ein Non-Hodgkin Lymphom, immunphänotypisch wurde ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom vom polymorph-zentroblastischen Typ klassifiziert. Eine Rheumadiagnostik, HIV-Serologie, EBV-Serologie und Histologie waren negativ.

Es ergibt sich das Bild eines hochmalignen Non-Hodgkin-Lymphoms der B-Zellreihe nach vorangegangener a.e. idiopathischer lymphozytärer interstitieller Pneumonie. In Anbetracht der Komorbiditäten und fehlender systemischer Manifestation wurde zunächst eine lokoregionäre Radiotherapie eingeleitet.

Schlussfolgerungen: Aufgrund der häufigen Assoziation mit Erkrankungen des Immunsystems und der möglichen Entstehung intrapulmonaler Lymphome, sollte die Diagnose der idiopathischen LIP in diesem Kontext stets hinterfragt und nach Diagnosestellung entsprechende engmaschige Verlaufskontrollen durchgeführt werden.