Lymphomatoide Granulomatose versus Sarkoidose – oder beides?

Einleitung: Die pulmonale lymphomatoide Granulomatose ist eine lymphoproliferative Erkrankung aus der Familie der Epstein-Barr Virus (EBV)-assoziierten B-Zell-Lymphome. Wir berichten über einen 46-jährigen Patienten mit lymphomatoider Granulomatose, welcher seit mehreren Jahren wegen einer Sarkoidose mit systemischen Kortikosteroiden behandelt wurde.

Fallgeschichte: Bei dem Patienten war vor 6 Jahren ein Löfgren-Syndrom diagnostiziert worden. Ungefähr zwei Jahre später wurde wegen klinischer und radiologischer Progredienz einer Sarkoidose (epitheloid-granulomatöse Lymphadenitis durch chirurgische mediastinale Lymphknotenbiopsie gesichert) eine systemische Kortikosteroidtherapie eingeleitet – mit einer mehrjährigen Erhaltungstherapie von Prednisolon 10mg/Tag. In 01/2011 deutliche Progredienz der bihilären Lymphadenopathie und zusätzlich Auftreten von flächenhaften knotigen Verdichtungen in beiden Lungen. Eine weitere Diagnostik lehnte der Patient ab, statt dessen nicht-schulmedizinische Versorgung. Bei zunehmenden klinischen Beschwerden – zuletzt Atemnot bei Belastung und Husten mit gleblichem Auswurf, erfolgte die stationäre Aufnahme zur Diagnostik.

Ergebnisse: In der CT Thorax pulmonale Konglomerate, teils mit Einschmelzungen; teils noduläre, teils fleckige Verdichtungsherde (scharf begrenzt bis unscharf), geringgradiger Pleuraergus, ausgedehnte mediastinale Massen. Bei der starren Bronchoskopie zeigte sich ein weitgehender Verschluss beider Unterlappenbronchien, des Mittellappenbronchus und des Oberlappenbronchus links durch exophyt. Gewebe.

Pathologie: In den Bronchialschleimhaut-PEs ausgedehnte lymphoidzellige, teils gemischtzellige Infiltration der Bronchialmukosa, fokal Nekrosen, keine Granulome, passend zu einer lymphomatoiden Granulomatose. Positiv: LCA; CD20; CD3; CD30; CD79a; CD68; abschnittsweise positiv: bcl2, bcl6; negativ: CD15; CD138; CD31; TTF1; Synaptophysin. Ki67 Proliferationsindex: 40%, fokal bis 50%;. EBV immunhistochemisch fokal positiv. EBV in situ-Hybridisierung positiv.

Abschließende Diagnose: Lymphomatoide Granulomatose Grad 3 unter dem Bild eines diffusen großzelligen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphoms. Einleitung einer antineoplastischen/virustatischen Therapie.