Bronchitis plastica – Facetten eines seltenen Krankheitsbildes

Einleitung:

Die Bronchitis plastica ist durch die Bildung großer Bronchialausgüsse gekennzeichnet. Anhand von 2 Fällen werden die unterschiedlichen Verlaufsformen, die diagnostischen und therapeutischen Herausforderungen dargestellt.

Kasuistiken:

Die 54-jährige Patientin berichtete über seit Jahren zunehmende Dyspnoe. Interstitielle Lungenver-änderungen waren auswärtig über eine VATS abgeklärt und als Alveolarproteinose gedeutet worden. Im Verlauf bildeten sich weißliche Ausgüsse in den Bronchien. Im Bronchialsekret fanden sich hohe Konzentrationen von Fetten und Eiweiß. Zusätzlich bestand ein IgG-Mangel. Passager traten ein Chylothorax, ein Mediastinalemphysem und eine schwere respiratorische Insuffizienz auf. Durch fettarme Diät, IgG-Substitution und Heparin-Inhalation gelang eine allmähliche Stabilisierung. Die Lymphografie zeigte eine monströse Ektasie des D. thoracicus und des thorakalen Lymphgefäßsystems.

Bei dem 58-jährigen Patienten war 2008 ein niedrig-malignes Non-Hodgkin-Lymphom kurativ behandelt worden. 2010 erfolgte bei BC die Oberlappenresektion rechts und Lymphadenektomie; im März 2011 bei größenprogredientem subkarinalem Prozess die EBUS-TBNA und nachfolgende Thorakotomie (Histologie: Granularzelltumor). Postoperativ trat ein Chylothorax auf. Zusätzlich entwickelte sich eine Mittel-und Unterlappenatelektase infolge bronchialer Fibrinausgüsse. Diese rezidivierten trotz mehrfacher Extraktionen, parenteraler Ernährung und Heparininhalation. Erst nach in-toto-Extraktion eines Ausgusses aus dem Mittel- und Unterlappen mittels Kryosonde sistierte die Bildung weiterer Ausgüsse. Der weitere Verlauf war unkompliziert.

Diskussion:

Die Bronchitis plastica kann interkurrent oder chronisch progredient verlaufen und neben rein fibrinösen auch fetthaltige Ausgüsse aufweisen. Dem Lymphsystem kommt eine entscheidende pathogenetische Rolle zu. Dennoch sind individuelle Prädispositionen anzunehmen, da sonst nach Lymphadenektomien derartige Verläufe häufiger wären. Eine Kausaltherapie ist mitunter nur bedingt möglich.