Pulmonaler Amyloidtumor unter dem Bild eines linksseitigen Pancoast-Tumors

Einleitung:

Pulmonale Amyloidtumoren sind mangels charakteristischer und sehr variabler bildmorphologischer Eigenschaften seltene Zufallsbefunde unter den Lungentumoren. Der Amyloidose liegen Störungen der Proteinfaltung zugrunde, wodurch sich unlösliche fibrilläre Aggregate in Geweben ablagern.

Fallbeispiel:

Ein 67-jähriger stark rauchender Architekt stellte sich mit den Symptomen Abgeschlagenheit, Müdigkeit und einer deutlichen Gewichtsabnahme von 10kg im letzten Jahr vor. In der Bildgebung wurde eine 2,3cm große solide Raumforderung im linken Lungenoberlappen mit Kontakt zur Pleura parietalis sowie zur ersten und zweiten Rippe im Sinne eines Pancoast-Tumors beschrieben (cT3 cN0 M0). Im PET-CT zeigten sich der Pancoast-Tumor sowie die mediastinalen Lymphknoten FDG-negativ (SUV 1,3). Bei fortgesetztem Nikotinabusus (50py) sowie bildmorphologischem Verdacht auf einen Pancoast-Tumor erfolgte eine explorative linksseitige videoassistierte Thorakoskopie mit atypischer Resektion des Tumors aus Lungensegment 1 unter Mitnahme der breitflächig infiltrierten Pleura parietalis. Die histopathologische Befundung ergab eine knotigen Amyloidose („Amyloidtumor“). Es wurden ein Übergreifen auf die Pleura parietalis sowie metaplastische Verkalkungen ohne Anzeichen für Malignität beschrieben. Die Amyloidose liegt meistens in einer systemischen Form vor, nur in 10–20% lokalisiert. Im Rahmen der weiteren Diagnostik wurden bei dem Patienten keine weitere Amyloidose-Manifestation und keine zugrunde liegende Erkrankung festgestellt.

Schlussfolgerung:

Ein pulmonaler Amyloidtumor ist präoperativ nur durch eine adäquate Gewebebiopsie, nicht aber durch spezifische Bildgebung zu diagnostizieren. Eine Resektion der benignen Tumore muss aus onkologischen Gesichtspunkten nicht erfolgen. Die Ursache der isoliert intrapulmonalen Amyloidablagerungen ist bis dato nicht geklärt.