Pneumologie 2012; 66 - P173
DOI: 10.1055/s-0032-1302750

Pulmonale kapilläre Hämangiomatose – Case report

V Besa 1, D Theegarten 2, O Anhenn 1, M Kamler 3, H Teschler 1, U Sommerwerck 1
  • 1Abteilung für Pneumologie, Lungentransplantation, Ruhrlandklinik, Westdeutsches Lungenzentrum, Universitätsklinikum Essen
  • 2Institut für Pathologie und Neuropathologie Universitätsklinikum Essen
  • 3Klinik für Thorax- und Kardiovaskuläre Chirurgie, Westdeutsches Herzzentrum, Universitätsklinikum Essen

Hintergrund: Innerhalb der Gruppe der pulmonalen Hypertonien werden verschiedene Subtypen unterschieden, deren Kenntnis für den weiteren Verlauf von Bedeutung ist.

Fallbericht: Eine 55-jährige Patientin stellt sich mit progredienter Dyspnoe, Husten, Müdigkeit und erniedrigter Leistungsfähigkeit vor. 2008 war die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie unklarer Genese mittels offener Lungenbiopsie gestellt worden. Seither besteht eine Sauerstofflangzeittherapie mit einem aktuellen Bedarf von 12 L/min in Ruhe und bis 18 L/min bei Belastung. Der 6-Minutengehtest (6MWT) beträgt 310m. Im HRCT des Thorax zeigt sich das Lungenparenchym unauffällig. Echokardiografisch lässt sich eine rechtsventrikuläre Erweiterung und eine Trikuspidalinsuffizienz I. Grades darstellen. Unter Therapie mit Bosentan ergibt sich bei der Rechtsherzkatheteruntersuchung ein mittlerer Pulmonalisdruck von 24mmHg. Aufgrund der Progredienz veranlassen wir eine referenzpathologische Begutachtung des chirurgischen Lungenbiopsats. Histopathologisch findet sich insbesondere bei der Anwendung der Immunhistochemie eine fleckförmige Proliferation von kapillären Gefäßen im Lungenparenchym, so dass sich die Diagnose einer pulmonalen kapillären Hämangiomatose (PKH) ergibt.

Schlussfolgerung: Die PKH ist eine sehr seltene idiopathische Lungenkrankheit, die zur pulmonalen Hypertonie führt. Der typische klinische Verlauf besteht aus einer raschen Verschlechterung der respiratorischen Insuffizienz bei gleichzeitigem Anstieg des pulmonalarteriellen Drucks. Die Folge ist eine progrediente Rechtsherzinsuffizienz, die zum Tode führt. Es fehlen weitgehend medikamentöse Therapien. Die beste Behandlung der Erkrankung ist die bilaterale Lungentransplantation.