Multizentrische Form eines M. Castleman mit pleuraler und pulmonaler Beteiligung

Anamnese:

Ein 22-jähriger Pat. wird zur Diagnostik bei unklarer Anämie sowie B – Symptomatik mit diffusen Oberbauchbeschwerden eingewiesen. Im CT-Thorax waren eine mediastinale Lymphadenopathie, Lungeninfiltrate bds. sowie Pleuraergüsse und ein Perikarderguss nachgewiesen worden. Vorerkankungen werden verneint. Bei Aufnahme befand sich der Patient in reduziertem AZ, es bestand eine Belastungsdyspnoe. Bis auf eine Hepatosplenomegalie war der internistische Befund unauffällig.

Untersuchungen:

Laborchemisch bestand eine mikrozytäre Anämie. Die Entzündungsparameter sowie der lösliche IL-2 Rezeptor waren deutlich erhöht. HIV negativ. Nachgewiesen wurden eine mittelgradige Restriktion und CO-Transferstörung. Die weitere umfassende Diagnostik inkl. BAL und TBB ergab keine richtungsweisenden Befunde. Es erfolgte anschließend eine Thorakotomie. Histologisch wurde in den mediastinalen Lymphknoten als auch im Lungen- und Pleuragewebe ein M. Castleman nachgewiesen.

Therapie und Verlauf:

In einem auswärtigen Zentrum wurde durch eine Rituximab/Prednisolontherapie eine Remission induziert, der Allgemeinzustand hat sich deutlich verbessert.

Folgerung:

Die Castleman-Krankheit ist definiert als Hypertrophie der Lymphknoten mit diffuser angio-follikulärer Lymph-Hyperplasie. Es handelt sich um ein in seiner Ätiologie und Pathophysiologie ungeklärtes, seltenes und heterogenes Krankheitsbild. Die Diagnose ist schwierig. Es gibt eine lokalisierte und eine multizentrische Form. Letztere verursacht immer Symptome: Gewichtsverlust, Fieber, periphere Lymphadenopathi, Hepato- und/oder Splenomegalie, POEMS-Syndrom. Eine Lungenbeteiligung ist extrem selten. Bei multizentrischen Formen können Remissionen erzielt werden, die Prognose ist aber sehr viel ungünstiger als bei der lokalisierten Form. Bei einer Assoziation mit einer HIV-Infektion ist der Verlauf häufig maligne.