Transformation eines (klinisch) benignen mediastinalen Tumors in ein Glomangiosarkom nach jahrelangem Verlauf in der Jugend unter bildgebender Kontrolle

Eine Patientin (Pat.) geb. 1977 stellte sich wegen Hämoptoe in 2004 vor, neben einem linkshilären Tumor, der mittels TBNA abgeklärt wurde, lagen zum Vorstellungszeitpunkt zentrofugale interstitielle Infiltrationen im anliegenden Oberlappen vor, die auf Wunsch der Patientin primär nicht bioptiert wurden. Seit 1996 war bei der Patientin ein linkshilärer Tumor bekannt, der in jährlichen Abständen kontrolliert wurde und auf Grund fehlender/geringer Größenzunahme als Teratom/Dermoidzyste gewertet wurde. Die sonstige Anamnese der Patientin war leer. Die TBNA ergab den Verdacht auf einen malignen Tumor, der aber nicht sicher klassifiziert werden konnte.

Die Patientin erhielt 8/2004 eine erweiterte Pneumektomie 8intraoperative erntscheidung) links mit Perikardteilresektion und alloplastischem Perikardersatz sowie eine N2 Dissektion.

Histologisch handelte es sich um ein 4,8cm großes Glomangiosarkom der Lunge/des Mediastinums, welches bis knapp unter die Pleuraoberfläche und das mediastinale Weichgewebe knapp unterhalb des Perikards infiltrierte. Des Weiteren zeigte der Tumor Einbrüche in mittel- bis großkalibrige Lungengefäße. Zusätzlich fanden sich 8 Lymphknotenmetastasen.

Die Pat. ist seit der Operation tumorfrei.

Glomangiosarkome stellen eine absolute Rarität dar. Häufig entsteht ein Glomangiosarkom auf dem Boden eines benignen Glomustumors. Bisher sind gemäß Literatursuche nur vier primär pulmonale und drei primär mediastinale Fälle eines Glomustumors publiziert worden – davon ein Fall eines pulmonalen Glomangiosarkoms. Innerhalb dieser kleinen Fallserien sind Fernmetastsen und Todesfälle, jedoch auch indolente Verläufe beobachtet worden, so dass über eine Prognose in unserem Falinitial keine sichere Aussage gemacht werden kann. Aktuell gehen wir jedoch von eine Restitutio ad Integrum aus.