Idiopathische pulmonale Vaskulitis Syndrome: Die Bedeutung der Frühdiagnose

Hintergrund: Zur Gruppe der idiopathischen Vaskulitis Syndrome (IVS) mit pulmonaler Beteiligung zählen das Churg-Strauss-Syndrom (CSS), die Wegener'sche Granulomatose (WG) und die mikroskopische Polyangitis (MPA). Trotz ihres seltenen Vorkommens stellen sie eine wichtige Differenzialdiagnose dar.

Fallberichte: In den letzten beiden Jahren wurden in unserer Klinik zwei junge Männer mit ausgeprägten konsolidierenden pulmonalen Infiltraten beobachtet. Im ersten Fall wurde der Patient uns erst nach mehrfachen antibiotischen Therapien infolge fehlender klinischer und radiologischer Response vorgestellt. Aufgrund einer Blut- und BAL-Eosinophilie, hohem IgE und ANCA-Titer konnten wir die Diagnose einer Vaskulitis a.e. eines CSS stellen. Trotz medikamentöser Therapie und extrakorporalen Membranoxygenierung kam es zum respiratorischen Versagen und systemischer Vaskulitisbeteiligung mit exitus letalis. Im zweiten Fall wurde der Patient nach Auftreten der ersten Symptome einer raschen Diagnostik zugeführt, so dass sich unter sofortiger medikamentöser Therapie die respiratorische Situation stabilisierte und die bipulmonalen Infiltrate rückläufig waren. Der letale Verlauf wurde abgewendet.

Schlussfolgerung: Die Einordnung zu den verschiedenen Entitäten der pulmonalen Vaskulitiden kann sich als schwierig erweisen. Eine rasche Zuordnung der Erkrankung in die Übergruppe der nekrotisierenden granulomatösen Vaskulitiden mit pulmonaler Beteiligung ist jedoch essentiell für das Outcome der Patienten.