Generalisierter Morbus Wegener: ein Fallbericht

Trotz einer vergleichsweise geringen Inzidenz von ca. 5–6 Neuerkrankungen auf 1 Mio. Einwohner macht die Wegener-Granulomatose (WG) den größten Teil ANCA-assoziierter Vaskulitiden in Deutschland aus. In rund 25% der Fälle sind die Symptome primär auf den Respirationstrakt limitiert. Ohne Therapie entwickeln allerdings rund 80% dieser Patienten in späteren Stadien eine Glomerulonephritis. Im Generalisationsstadium sind neben dem Befall des Respirationstraktes Manifestationen in einer Vielzahl anderer Organe möglich. Dabei kann die die renale Beteiligung (Glomerulonephritis in 50–80%) bereits frühzeitig durch Nachweis einer Proteinurie, Mikrohämaturie und dem einsetzenden Nierenfunktionsverlust erfasst werden.

Kasuistik

Eine 54-jährige Patientin stellte sich mit einer Allgemeinzustandsverschlechterung, chronischen Rückenschmerzen seit drei Monaten (Analgetikabedarf 4g Paracetamol/d), Arthralgien beider Hände und einer Episkleritis vor. Die CT des Thorax ergab landkartenartige Milchglastrübungen im Sinne einer Alveolitis. Laborchemisch fiel ein progredienter Anstieg der renalen Retentionswerte auf. Bei eindeutiger Befundkonstellation (bronchoskopisch vereinbar mit einer diffusen alveolären Hämorrhagie, neutrophile Alveolitis (BAL), nephritischer Urinbefund und hochpositiver c-ANCA-Titer) wurde auf eine Nierenbiopsie verzichtet und unverzüglich mit einer immunsuppressiven Therapie begonnen (Prednisolon, Cyclophosphamid, Cotrimoxazol). Hierunter kam es rasch zu einer deutlichen klinischen Befundbesserung.

Schlussfolgerung

Bei der WG kann der nichtinvasive Nachweis einer klassischen Befundkonstellation nach ACR-Kriterien einschließlich der cANCA helfen, die Zahl der Nierenbiopsien zu vermindern und eine Therapieverzögerung bei nicht richtungsweisenden Biopsien zu vermeiden.