Blutbildung in der Lunge – selten aber doch

Die Osteomyelofibrose ist eine myeloproliferative Erkrankung bei der es durch Proliferation eines Zellklons (besonders der Megakaryopoese und Granulopoese) und Fibrosierung sowie Sklerosierung des Knochenmarks zu Störungen der Hämatopoese kommt. Dies führt in vielen Fällen zu einer kompensatorischen Blutbildung in extramedullären Organen, bevorzugt im retikuloendothelialen System der Milz und Leber. Sehr selten ist aber auch eine Blutbildung in anderen Organen möglich.

Eine 64-jährige Patientin mit seit 1999 bekannter primärer Myelofibrose (PMF)/chronisch megakaryozytär-granulozytäre Myelose entwickelte 2006 Zeichen einer Rechtsherzdekompensation mit echokardiographisch schwerer pulmonaler Hypertonie und Nachweis einer schweren respiratorische Partialinsuffizienz (pO₂: 52mmHg). Computertomographisch fanden sich Pleuraergüsse mit Milchglasverschattungen der gesamten Lunge. Es erfolgten eine diuretische Therapie sowie rezidivierende Pleuraergußpunktionen. Hierunter klinische Besserung.

Im Jahr 2008 fand sich die Herzinsuffizienzsymptomatik erneut progredient. Computertomographisch war eine Zunahme der bilateralen Milchglasverschattungen zu erkennen. Eine daraufhin durchgeführte transbronchiale Biopsie erbrachte eine interstitielle extramedulläre Blutbildung der Lunge mit begleitend diskreter Fibrose.

Als Pathomechanismus für die Rechtsherzinsuffizienz muss eine diffuse Infiltration der Alveolarsepten mit blutbildenden Zellen und konsekutiv Entwicklung einer schweren respiratorischen Insuffizienz mit Rechtsherzdekompensation angenommen werden.

Zusammengefasst sollte bei Patienten mit myeloproliferativen Erkrankungen bei auftretenden Zeichen einer pulmonalen Symptomatik neben Infekten im Rahmen der Immunsuppression eine Infiltration der Lunge durch hämapoetische Stammzellen erwogen werden.