Pneumologie 2012; 66 - P62
DOI: 10.1055/s-0032-1302657

Seltener Fall einer isolierten tracheobronchialen Amyloidose

T Stevens 1, F Magnet 1, E Stoelben 1, W Windisch 1, C Karagiannidis 1
  • 1Lungenklinik – Abteilung Pneumologie, Kliniken der Stadt Köln

Es erfolgte die stationäre Aufnahme eines 52-jährigen Patienten auf Grund einer poststenotischen Pneumonie im rechten Oberlappen sowie einer Totalatelektase des Mittellappens. Der antibiotisch vorbehandelte Patient berichtete über Dyspnoe bei stärkerer Belastung sowie allgemeine Schwäche.

Als Ursache des stenosierenden Prozesses fand sich eine 2005 erstdiagnostizierte, jetzt progrediente und sehr ausgeprägte tracheobronchiale Amyloidose. Histologisch zeigte sich die Bronchialschleimhaut durchsetzt mit interstitiellen AL-Amyloidablagerungen lambda-Leichtkette. Wir rekanalisierten zunächst den Oberlappenbronchus mittels Zange und Laser zur Therapie der poststenotischen Pneumonie. Die Stenosen waren relativ kurzstreckig und in den Ostien-nahen Anteilen ausgebildet.

Weitere systemische Organmanifestationen zeigten sich bei dem Patienten zum Untersuchungszeitpunkt nicht. Aufgrund eines Rechtsschenkelblocks im EKG erfolgte ein Kardio-MRT, welches keinen Anhalt für eine kardiale Beteiligung erbrachte.

Aus lokaltherapeutischer Sicht haben wir das Amyloidgewebe zurückhaltend nur dort entfernt, wo es zu poststenotischen Komplikationen gekommen ist. Eine zurückhaltende Vorgehensweise halten wir in diesem Fall wegen des langen Verlaufes über viele Jahre hinweg für wichtig.

Die primäre isolierte tracheobronchiale Amyloidose ist insgesamt eine sehr seltene Erkrankung. Infolge einer ausschließlich lokalen monoklonalen Expansion von B-Lymphozyten wird AL-Amyloid vom Leichtkettentyp produziert und im Respirationstrakt, meist in der Trachea und den großen Bronchien abgelagert. Die klinischen Symptome beinhalten progrediente Dyspnoe, Husten und Hämoptysen. Einzelne Amyloidknoten oder längerstreckige Stenosen lassen makroskopisch häufig an ein Malignom denken. Bronchoskopisch zeigen sich typischerweise unregelmäßige weiße, prominente, leicht blutende submuköse Einlagerungen, auch als so genannte „rock garden“-Erscheinung bezeichnet, wie Sie auch in unserem Fall zu finden waren.