Fortschr Neurol Psychiatr 2012; 80(8): 463-467
DOI: 10.1055/s-0031-1299439
Kasuistik
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Das „red puffy ear sign“ – ein klinisches Zeichen zur Diagnose einer seltenen Meningoenzephalitis

The Red Puffy Ear Sign – A Clinical Sign to Diagnose a Rare Cause of Meningoencephalitis
S. Prinz
1   Neurologische Klinik, Universitätsklinik der RWTH Aachen
,
M. Dafotakis
1   Neurologische Klinik, Universitätsklinik der RWTH Aachen
,
R. K. Schneider
2   Klinik für Pathologie, Universitätsklinik der RWTH Aachen
,
G. Mühlenbruch
3   Abteilung für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie, Universitätsklinik der RWTH Aachen
,
B. E. Stopschinski
1   Neurologische Klinik, Universitätsklinik der RWTH Aachen
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Publication Date:
09 July 2012 (online)

Zusammenfassung

Wir berichten über den Fall eines 63-jährigen Patienten mit einer Meningoenzephalitis, die sich durch Kopfschmerzen und eine allgemeine psychomotorische Verlangsamung manifestierte. Nebenbefundlich fand sich eine schmerzhafte Rötung und Schwellung beider Ohrmuscheln. MR-tomografisch zeigten sich basal betonte konfluierende, kontrastmittelaufnehmende Herde und im Liquor eine lymphozytäre Pleozytose ohne spezifischen Erregernachweis. Eine Biopsie der Ohrmuschel ergab eine chronische lympho-plasmazelluläre Entzündungsreaktion. Wir stellten die Diagnose einer Polychondritis atrophicans, einer entzündlichen Erkrankung des Knorpels, die in seltenen Fällen auch das zentrale Nervensystem miteinbeziehen kann. Regelhaft klagen die Patienten über rote, geschwollene Ohren, das „red puffy ear sign“. Unter Einleitung einer Steroid- und Azathioprin-Medikation kam es im Verlauf zu einer restitutio ad integrum.

Abstract

We report on the case of a 63-year-old patient with a meningoencephalitis, presenting itself with headache and a general neuropsychological retardation. Additionally, a reddening and swelling of both auricles could be seen. Magnetic resonance imaging showed confluent, contrast-uptaking lesions. In the cerebrospinal fluid an aseptic lymphocytic pleocytosis was found. A biopsy of the ear revealed a chronic lymphoplasmacellular inflammatory reaction. We diagnosed a relapsing polychrondritis, an inflammatory disease of the cartilage, which can in rare cases affect the central nervous system. Typically, the patients complain about red swollen ears, the “red puffy ear sign”. After initiation of steroid and azathioprin therapy the patient recovered fully.