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DOI: 10.1055/s-0031-1299439
Das „red puffy ear sign“ – ein klinisches Zeichen zur Diagnose einer seltenen Meningoenzephalitis
The Red Puffy Ear Sign – A Clinical Sign to Diagnose a Rare Cause of MeningoencephalitisPublication History
Publication Date:
09 July 2012 (online)

Zusammenfassung
Wir berichten über den Fall eines 63-jährigen Patienten mit einer Meningoenzephalitis, die sich durch Kopfschmerzen und eine allgemeine psychomotorische Verlangsamung manifestierte. Nebenbefundlich fand sich eine schmerzhafte Rötung und Schwellung beider Ohrmuscheln. MR-tomografisch zeigten sich basal betonte konfluierende, kontrastmittelaufnehmende Herde und im Liquor eine lymphozytäre Pleozytose ohne spezifischen Erregernachweis. Eine Biopsie der Ohrmuschel ergab eine chronische lympho-plasmazelluläre Entzündungsreaktion. Wir stellten die Diagnose einer Polychondritis atrophicans, einer entzündlichen Erkrankung des Knorpels, die in seltenen Fällen auch das zentrale Nervensystem miteinbeziehen kann. Regelhaft klagen die Patienten über rote, geschwollene Ohren, das „red puffy ear sign“. Unter Einleitung einer Steroid- und Azathioprin-Medikation kam es im Verlauf zu einer restitutio ad integrum.
Abstract
We report on the case of a 63-year-old patient with a meningoencephalitis, presenting itself with headache and a general neuropsychological retardation. Additionally, a reddening and swelling of both auricles could be seen. Magnetic resonance imaging showed confluent, contrast-uptaking lesions. In the cerebrospinal fluid an aseptic lymphocytic pleocytosis was found. A biopsy of the ear revealed a chronic lymphoplasmacellular inflammatory reaction. We diagnosed a relapsing polychrondritis, an inflammatory disease of the cartilage, which can in rare cases affect the central nervous system. Typically, the patients complain about red swollen ears, the “red puffy ear sign”. After initiation of steroid and azathioprin therapy the patient recovered fully.
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Literatur
- 1 Yaguchi H, Tsuzaka K, Niino M et al. Aseptic meningitis with relapsing polychondritis mimicking bacterial meningitis. Intern Med 2009; 48 (20) 1841-1844
- 2 Letko E, Zafirakis P, Baltatzis S et al. Relapsing polychondritis: a clinical review. Semin Arthritis Rheum 2002; 31 (06) 384-395
- 3 Gergely Jr P, Poor G. Relapsing polychondritis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004; 18 (05) 723-738
- 4 Hsu KC, Wu YR, Lyu RK et al. Aseptic meningitis and ischemic stroke in relapsing polychondritis. Clin Rheumatol 2006; 25 (02) 265-267
- 5 Jaksch-Wartenhorst R. Polychondropathia. Wien Arch F Inn Med 1923; 6: 93-100
- 6 McAdam LP, O’Hanlan MA, Blueston R et al. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature. Medicine 1976; 55: 193-215
- 7 Damiani JM, Levine HL. Relapsing polychondritis: report of ten cases. Laryngoscope 1979; 89: 929-946
- 8 Dolan DL, Lemmon GB, Teitelbaum SL. Relapsing polychondritis: analytical literature review and studies on pathogenesis. Am J Med 1966; 41 (02) 285-299
- 9 Isaak BL, Liesegang TJ, Michet CJ. Ocular and systemic findings in relapsing polychondritis. Ophthalmology 1986; 93: 681-689
- 10 Skaria AS, Harms M. Atrophische Polychondritis mit multiplen arteriellen Verschlüssen. Der Hautarzt 1997; 48: 420-423
- 11 Edrees A. Relapsing polychondritis: a description of a case and review article. Rheumatol int 2011; 31: 707-713
- 12 Lang B, Rothenfusser A, Lanchbury JS. Susceptibility to relapsing polychondritis is associated with HLA-DR4. Arthritis Rheum 1993; 36 (05) 660-664
- 13 Hue-Lemoine S, Caillat-Zucman S, Amoura Z. HLA-DQA1, DQB1 alleles are associated with seceptibility to relapsing polchondritis: from transgenic mice to humans. Arthritis Rheum 1999; 42: S261
- 14 Arundell FW, Haserick JR. Familial chronic atrophic polychondritis. Arch Dermatol 1960; 82: 439-441
- 15 Michet Jr CJ, McKenna CH, Luthra HS et al. Relapsing polychondritis. Survival and predictive role of early disease manifestations. Ann Intern Med 1986; 104 (01) 74-78
- 16 Balsa A, Expinosa A, Cuesta M. Joint symptoms in relapsing polychondritis. Clin Exp Rheumatol 1995; 13 (04) 425-430
- 17 O’Hanlan M, McAdam LP, Bluestone R et al. The arthropathy of relapsing polychrondritis. Arthritis Rheum 1976; 19 (02) 191-194
- 18 Lang-Lazdunski L, Hvass U, Paillole C. Cardiac valve replacement in relapsing polychondritis. J Heart Valve Dis 1995; 4 (03) 227-235
- 19 Cipriano PR, Alonso DR, Baltaxe HA. Multiple aortic aneurysms in relapsing polychondritis. Am J Cardiol 1976; 37 (07) 1097-1102
- 20 Chang-Miller A, Okamura M, Torres VE. Renal involvement in relapsing polychondritis. Medicine 1987; 66 (03) 202-217
- 21 Dalal BI, Wallace AC, Slinger RP. IgA nephropathy in relapsing polychondritis. Pathology 1988; 20 (01) 85-89
- 22 Frances C, el Rassi R, Laporte JL et al. Dermatologic manifestations of relapsing polychondritis. A study of 200 cases at a singel center. Medicine 2001; 80 (03) 173-179
- 23 Sundaram MB, Rajput AH. Nervous system complications of relapsing polychondritis. Neurology 1983; 33 (04) 513-515
- 24 Hanslik T, Wechsler B, Piette JC. Central nervous system involvement in relapsing polychondritis. Clin Exp Rheumal 1994; 12 (05) 539-541
- 25 Lipnick RN, Fink CW. Acute airway obstruction in relapsing polychondritis: treatment with pulse methylprednisolone. J Rheumatol 1991; 18 (01) 98-99
- 26 Park J, Gowin KM, Schumacher Jr HR . Steroid sparing effect of methotrexate in relapsing polychondritis. J Rheumatol 1996; 23 (05) 937-938
- 27 Stewart KA, Mazenic DJ. Pulse intravenous cyclophosphamide for kidney disease in relapsing polychondritis. J Rheumatol 1992; 19 (03) 498-500
- 28 Foidart JM, Abe S, Martin GR. Antibodies to type II collagen in relapsing polychondritis. N Engl J Med 1978; 299 (22) 1203-1207
- 29 Wang ZJ, Pu CQ, Wang ZJ et al. Meningoencephalitis or meningitis in relapsing polychondritis: Four case reports and a literature review. J Clin Neurosci 2011; 18 (12) 1608-1615