Ziel: Ein angeborenes Kurzdarmsyndrom ist ein seltenes Krankheitsbild Eine Dünndarmatresie,
ein fetaler Volvulus oder ein Mekoniumileus können als Ursache in Frage kommen. Es
gibt einzelne Fallberichte von pränatal gesehenen Gastroschisen, bei denen der extrakorporale
Anteil des Darms bei Geburt abgetrennt und resorbiert sowie die Bauchdecke verschlossen
war. Diese Kinder werden mit einem Kurzdarm geboren.
Methodik: Wir berichten über ein Frühgeborenes der 34 + 0 SSW, GG 2460g, Länge 44 cm, KU 33
cm. Die Mutter ist eine 22 jährige 3G 2P. Pränatal wurde in der 13. SSW eine Gastroschisis
gesehen. Im Verlauf ließ sich kein Bauchwanddefekt mehr nachweisen; aufgrund stark
dilatierter Darmschlingen bestand der Verdacht auf eine Atresie. Das Kind wurde per
Sectio aus BEL entbunden, die primäre Adaptation war unproblematisch. Die Bauchdecke
war intakt, das Abdomen flach und weich. Bei V.a. Dünndarmatresie wurde eine Magenablaufsonde
plaziert; am 2.LT eine Laparotomie durchgeführt. Hierbei zeigte sich eine Non-Rotation
des Darms und eine Dünndarmatresie. Anteile des Jejunums, das Ileum, das Caecum und
das Colon ascendens – alle nicht retroperitoneal verankerten Darmanteile–fehlten.
Es erfolgte eine Jejunotransversostomie. Der Nahrungsaufbau gestaltete sich schwierig,
eine dilatierte Dünndarmschlinge tonisierte sich nicht und zeigte eine Pendelperistaltik;
das Kind vertrug nur kleine Mengen an Nahrung. Hinzu kam eine rezidivierende Hypersekretion
mit massiven Flüssigkeits- und Elektrolytverlusten. Das Kind erhielt dauerhaft eine
parenterale Ernährung und zeigte bereits wenige Tage postoperativ Zeichen einer Cholestase.
Schlussfolgerung: Selten kommt es schon pränatal bei einer Gastroschisis zum Verlust der extrakorporalen
Darmanteile. Dies führt zu einem angeborenen Kurzdarmsyndrom, das mit einem schlechten
neonatalen Outcome assoziiert ist. Im Einzelfall muss eine kombinierte Leber- und
Darmtransplantation erwogen werden. Eltern sollten pränatal auf diese Komplikationen
vorbereitet werden.
Literatur: Successful management of short gut due to vanishing gastroschisis – case report and
review of the literature BA Khalil et al. Gastroschisis Complicated by Midgut Atresia,
Absorption of Bowel, and Closure of the Abdominal Wall Defect Dotun Ogunyemi
Gastroschisis - konnatales Kurzdarmsyndrom
