Zentralbl Chir 2011; 136 - V_65
DOI: 10.1055/s-0031-1289030

Desmoidprophylaxe bei gefährdeten FAP-Patienten

E Burdzik 1, C Schneider 1, G Möslein 1
  • 1HELIOS St. Josefs-Hospital, Chirurgie, Bochum, Germany

Einleitung: Desmoide sind semimaligne Tumore, die bei etwa 30% aller Patienten mit einer FAP (familiäre adenomatöse Polyposis) auftreten. Sie werden zu ca. 75% erst nach der (Prokto)kolektomie diagnostiziert, wobei der unvermeidbare operative Eingriff als „Wachstumstrigger„ auf dem Boden der genetischen Veranlagung zu sehen ist. Sie stellen die zweithäufigste Todesursache von FAP-Patienten dar. Eine postinterventionelle medikamentöse Prophylaxe bei Hochrisikopatienten hat zu einer Prävention bzw. Wachstumshemmung geführt.

Patienten und Methoden: Als für das Desmoidwachstum besonders gefährdete FAP-Patienten werden folgende eingeschlossen:

  • Patienten, die bei dem Primäreingriff eine beginnende aggressive Fibromatose in dem Dünndarmmesenterium aufweisen

  • FAP-Patienten aus einer Familie mit Desmoidanamnese

  • FAP-Patienten mit einer nachgewiesenen Mutation jenseits Codon 1444.

Patienten, die einem dieser Kriterien entsprachen, wurden nach einer Aufklärung über den Off-Label use nach Einverständnis in die Beobachtungsstudie eingeschlossen.

Sie erhielten Tamoxifen (oder Raloxifen) in einer Dosis zwischen 30 und 120mg/die (60 und 240mg/die) in Kombination mit dem NSAID Sulindac 3×100mg/die für mindestens 12 Monate. Es wurden insgesamt 16 Patienten eingeschlossen mit einem Beobachtungszeitraum von mindestens 12 Monaten.

Ergebnisse: Bei keinem der behandelten Patienten kam es zu einem Desmoidwachstum. Da diese Patienten unter den FAP-Patienten die „Hochrisikogruppe„ für eine Desmoidentwicklung darstellen, darf postuliert werden, dass ohne diese medikamentöse Behandlung die Mehrzahl relevante mesenteriale Desmoide entwickelt hätte. Da Desmoide eine erhebliche Morbidität (und Mortalität) verursachen können, stellt die Chemoprävention, die von allen Patienten ohne wesentliche Nebenwirkung toleriert wurde, eine sinnvolle Option dar.

Diskussion: Mesenteriale Desmoide sind therapeutisch sehr schwer beeinflussbar. Sowohl die chirurgische Behandlung als auch die Radiation und Chemotherapie sind mit erheblichen Rezidivzahlen belastet. In dem Subkollektiv der FAP-Patienten, die für Desmoide besonders gefährdet sind, wurde im Rahmen einer Beonbachtungsstudie festgestellt, dass keine Mesenterialdesmoide entstanden. Zur weiteren Verifikation dieser interessanten Beobachtung ist jetzt eine prospektive multizentrische Studie geplant.