Fortschr Röntgenstr 2011; 183 - A15
DOI: 10.1055/s-0031-1286214

Infantile Myofibromatose als seltene Ursache für eine angeborene zervikale Raumforderung

V Teusch 1, B Kammer 1, K Schneider 1
  • 1Abteilung Pädiatrische Radiologie, Dr. von Haunersches Kinderspital, Klinikum der Universität München

Klinischer Fall: Wir stellen ein neugeborenes Mädchen vor, das mit einer Raumforderung links am Hals geboren wurde. Die histologische Aufarbeitung ergab eine infantile Myofibromatose.

Diagnostik: Das Mädchen zeigte eine 10×4cm große, derbe, nicht verschiebliche, schmerzlose Raumforderung, die von der Schilddrüse zur Parotis reichte und in die Thoraxapertur zog. Sonographisch war der Tumor weichteildicht, inhomogen und teils schlecht durchblutet. Die Halsgefäße wurden durch die Raumforderung stenosiert. Aufgrund der teils gefiederten Anteile wurde als Ausgangsgewebe für die Raumforderung Muskulatur angenommen. Differenzialdiagnostisch kamen ein myofibroblastischer Tumor, ein Neuroblastom oder ein Rhabdomyoskarom in Betracht. Der Tumor wurde offen chirurgisch biopsiert, die Histologie ergab eine infantile Myofibromatose. Im letzten MRT war die Tumorausdehnung deutlich größenrückläufig.

Beurteilung: Die Ätiologie des Krankheitsbildes ist noch immer unbekannt. Die infantile Myofibromatose kann sowohl solitär (Myofibrom) als auch multizentrisch auftreten. Bei solitärer Tumormanifestation liegt dieser am häufigsten an Kopf oder in den Halsweichteilen. Die spontane Remissionsrate bei Läsionen, die nicht viszeral liegen, ist sehr hoch, wobei die Tumore häufig zunächst an Größe zunehmen, bevor sie dann spontan kleiner werden. Bislang wurde in der Literatur noch keine maligne Transformation beschrieben.

Schlussbemerkung: Die infantile Myofibromatose ist eine seltene Differenzialdiagnose bei Raumforderungen im Kopf-Hals-Bereich im Neugeborenenalter.