Die operative Therapie einer segmentalen, primären intestinalen Lymphangiektasie des Jejunums mit ausgeprägtem Chylaskos

Einleitung: Die primäre intestinale (-enterale) Lymphangiektasie (PIL) verursacht eine Störung des Lymphtransports und wird nach der Systematik der gastroenterologischen Erkrankungen den exsudativen Gastroenteropathien zugeordnet. Die Diagnose basiert auf klinischen, laborchemischen und histologischen Befunden. Konservative Therapieversuche beinhalten vor allem diätetische Maßnahmen, die den erheblichen Proteinverlust ersetzen, und die gestörte Fettverdauung verbessern sollen. Zudem besteht die Möglichkeit das Sekretionspotential generell durch die Verabreichung von Antiplasmin oder Octreotid zu verringern.

Kasuistik: Wir beschreiben den Krankheitsverlauf eines 58-jährigen Patienten, der uns wegen zunehmender Verschlechterung des Allgemeinzustandes, mit therapierefraktärem Chylaskos und Kachexie nach frustranen Diätanwendungen sowie konservativer Therapie vorgestellt wurde. Die gezielte Anamneseerhebung bestätigte einen Serumeiweißmangel bereits im Neugeborenenalter. Kardiologische und nephrologische Erkrankungen lagen nicht vor. Das Abdomen war durch den sonographisch massiv nachweisbaren Chylaskos deutlich distendiert. In der MR-Lymphografie bestätigte sich die Chylusansammlung in der freien Bauchhöhle, eine eindeutige Leckage im Bereich der Cisterna chyli oder der thorakalen Lymphgefäße ließ sich allerdings auch mit dieser Untersuchung nicht nachweisen. Unter Berücksichtigung des erheblichen Leidensdruckes des Kranken und nach Ausschöpfung der konservativen Behandlungsmöglichkeiten stellten wir die Indikation zur explorativen Laparotomie. Intraoperativ fand sich eine typische PIL des Jejunums etwa 20cm distal des Treitz'schen Bandes (Abb.1). Diese konnte durch eine histologische Sicherung bestätigt werden. Ein Jahr nach Resektion des betroffenen 105cm langen Dünndarmsegmentes mit anschließender End-zu-End Enteroanastomose ist der Patient beschwerdefrei und hat deutlich an Gewicht zugenommen. Ferner hat sich der Serumeiweißstatus normalisiert. Freie intraabdominelle Flüssigkeit ist nicht mehr nachweisbar.

Abb.1: Primäre intestinale Lymphangiektasie

Schlussfolgerung: Betrifft die gestörte Lymphdrainage ein begrenztes Dünndarmsegment, kann die Resektion des betroffenen Darmabschnittes den Krankheitsherd beseitigen und ist damit ein kurativer Eingriff zur Behandlung dieses seltenen Leidens.