Polypöses Lymphangiom des Pankreas mit filiformer biduktaler Stenose von Ductus choledochus und Ductus pancreaticus

Einleitung: Das Lymphangiom ist eine gutartige, selten maligne Neubildung von Lymphgefäßen mit gleichzeitiger zystischer Erweiterung der präexistierenden Lymphgefäße. Lymphangiome sind meist angeboren oder manifestieren sich im frühsten Kindesalter insbesondere in der Kopf- und Halsregion, seltener im Genitalbereich. In der Literatur sind sehr seltene abdominelle Lymphangiome, insbesondere im Bereich der Papilla vateri und des Pankreas mit Verschlussikterus und Pankreatitis, bei Erwachsenen beschrieben.^1,2,3,4 Hieraus ergibt sich die diagnostische und therapeutische Herausforderung der Erkrankung.

Fallpräsentation: Wir berichten von einem 43-jährigen Mann, der sich mit seit drei Tagen bestehenden progredienten Oberbauchschmerzen in der Notfallambulanz unserer Klinik vorstellte. Anamnestisch bestand ein Zustand nach distaler Magenresektion in den siebziger Jahren auswärts. Bei Verdacht auf eine gallige Peritonitis und einer im Abdomen CT beschriebenen inhomogenen Tumoransammlung im Oberbauch (Abb.1) erfolgte die notfallmäßige Laparatomie mit Adhäsiolyse, Cholezystektomie und Anlage einer T-Drainage zur Entlastung des gestauten Ductus choledochus (Abb.2). Nach Stabilisierung der Notfallsituation wurde im Verlauf bei filiformster, biduktaler Stenose von Ductus choldedochus und Ductus pancreaticus durch den Tumor im Pankreaskopf eine partielle Pankreatikoduodenektomie durchgeführt. Die histopathologische Untersuchung ergab die Diagnose eines periampullären polypösen Lymphangioms (Abb.3) mit chronisch-obstruktiv vernarbender Pankreatitis. Immunhistologisch zeigten die Endothelien der Gefäße Reaktionen mit den Endothelmarkern CD 31, F VIII und D2–40.

Schlussfolgerung: Bei weniger als 1% aller Lymphangiome ist das Lymphangiom des Pankreas eine seltene Erkrankung.⁵ Die kurative Behandlung besteht in der kompletten Resektion des Tumors, die je nach Lokalisation eine einfache Resektion oder eine Pankreatikduodenektomie wie in diesem speziellen Fall erforderlich macht. ^6,7,8

Abb.1: Präoperativ: Gestauter Ductus choledochus und Ductus pancreaticus

Abb.2: Präoperativ: Extrem gefüllte Gallenblase bei gestautem Ductus choledochus mit periampullärem polypösen Lymphangiom im Bereich des Pankreaskopfes

Abb.3 A 2,5x B 20x: Netzwerk aus kommunizierenden, vaskulär, z.T. ektatischer Hohlraumbildungen, welche von Endothelien mit teilweise glattmuskulärem Anteil ausgekleidet und überwiegend frei von Erythrozyten mit vereinzelten Lymphozyten.

Literaturnachweis:

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2. Friedrich H-J, Schramm H, Peckholz I, Kavernöses lymphangiom der papilla vateri als Ursache eines Verschlussikterus: Kasuistik, Zentralbl Chir 1985; 110: 1263–1265.

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