Z Gastroenterol 2011; 49 - P239
DOI: 10.1055/s-0031-1285510

Eine seltene Ursache eines akuten Leberversagens: Morbus Still – Fallreport und systematische Literaturübersicht

J Liese 1, T Schreckenbach 1, F Ulrich 1, M Veit 1, S Zeuzem 2, M Wahle 3, WO Bechstein 1, C Moench 1
  • 1Johann Wolfgang Goethe Universität Frankfurt, Klinik für Allgemein- und Visceralchirurgie, Frankfurt am Main, Germany
  • 2Johann Wolfgang Goethe Universität Frankfurt, Klinik für Gastroenterologie und Hepatologie, Frankfurt am Main, Germany
  • 3Johann Wolfgang Goethe Universität Frankfurt, Klinik für Rheumatologie, Frankfurt am Main, Germany

Einleitung: Die Notwendigkeit der orthotopen Lebertransplantation aufgrund eines akuten Leberversagens ist in den letzten Jahrzehnten gesunken. In über 50% der Fälle kann die Ursache nicht eindeutig geklärt werden. Eine sehr seltene Ursache ist der adulte Morbus Still, eine systemische rheumatische Erkrankung mit unbekannter Ätiologie. Über 75% der Patienten mit dieser Erkrankung zeigen erhöhte Leberwerte, jedoch ist ein akutes Leberversagen eine sehr seltene Komplikation.

Patient: Wir berichten von einer 24- jährigen Patientin, die in unser Zentrum mit einem akuten Leberversagen zugewiesen wurde. Zwei Monate zuvor begann hohes Fieber (>39°C) begleitet mit starken Schmerzen im Bereich beider Schultern und der Handgelenke auf. Neben Juckreiz und Halsschmerzen trat im Verlauf ein Ikterus auf. Aufgrund des fulminaten Verlaufs war ein extrakorporales Leberersatzverfahren (Prometheus®) und mit Erfüllung der King's College Kriterien und einem MELD von 40 wurde eine Lebertransplantation erforderlich.

Die Diagnose des adulten Morbus Still konnte unter Berücksichtigung der Yamaguchi-Kriterien mit Arthralgien, Fieber, Halsschmerzen, Hauterscheinungen und Hepatosplenomegalie gestellt werden. Eine andere Ursache für das Leberversagen, insbesondere infektiologische oder toxikologische Ursachen, konnten nicht eruiert werden. Die immunsuppressive Therapie wurde mit Myclophenolat und Tacrolimus durchgeführt. Aktuell gibt es keinen Hinweis auf eine weitere Manifestation des Morbus Still.

Literatur: In der Literatur wurden bisher nur 17 Fälle eines akuten Leberversagens aufgrund eines Morbus Still beschrieben und in sieben Fälle war eine Lebertransplantation erforderlich. Die Letalität des akuten Leberversagens lag bei fast 32%.

Schlussfolgerung: Die frühzeitige Diagnose und Therapie eines adulten Morbus Still kann die Entwicklung eines akuten Leberversagens vermeiden. Die Therapie des Morbus Still umfasst u.a. nicht-steroidale antiinflammatorische Medikamente, Kortikosteroide, Methotrexat, Ciclosporin A, Azathioprin, Anti-Tumornekrosefaktoren und Anti-Interleukin 1.

In allen Fällen von unklaren Leberversagen in jungen Patienten ist der Morbus Still eine wichtige Differenzialdiagnose.